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IgG4相关性疾病诊疗规范（2023）要点

【摘要】IgG4相关性疾病（IgG4・RD）是免疫介导的纤维炎性疾病，可

累及全身多个官和系统，临床表现复杂多样。近年来，关于IgG4-RD

的认识逐渐提高，但规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分

会在总结国内外诊治经验和研究结果的基础上制定了本规范，对IgG4-RD

的诊断、治疗及管理给予建议,旨在提高各专业医生对IgG4-RD的认识

及规范诊治水平，减少漏诊和误诊，改善患者预后。

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是近年来新定义的一种由免疫介导的慢性

炎症伴纤维化的疾病，可累及全身多个部位，绝大多数患者出现血清lgG4

浓度升高，受累官组织中可见大量lgG4阳性浆细胞浸润和纤维化。

IgG4-RD确切的病因和发病机制目前仍不清楚。研究表明，多种因素参与

了该病的发生，包括遗传、环境特别是微生物感染和分子模拟、自身抗体、

固有免疫和适应性免疫等。IgG4-RD好发于中老年，男女约为83。目前

我国尚无IgG4-RD流行病学数据,日本报道其患病率为（0.28〜1.08）

/10万。尽管IgG4・RD是一种良性炎症性疾病，少数患者可有自愈倾向,

但多数患者病程呈逐渐进展趋势，可导致重要脏功能障碍。

目前我国IgG4-RD的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿免疫病。

一、临床表现

IgG4-RD多为慢性隐匿性或亚急性起病，显著升高的血清IgG4浓度及肿

块样病灶是最常见的临床表现。全身症状不突出，发热罕见，部分患者出

现乏力、体重下降等。合并过敏性疾病较常见，如过敏性鼻炎、支气管哮

喘、湿疹、尊麻疹等。

IgG4-RD可累及全身多个器官和组织，其起病症状和临床表现亦多样。最

见的受累组织/器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺，其他包括肺、胆管、

鼻窦、腮腺、腹膜后组织、大动脉、肾脏、皮肤、甲状腺、垂体、硬脑膜

/硬脊膜、心包和纵隔等。大多数患者同时或先后出现多个器官病变，仅少

数患者为单一器官受累。该病病程进展亦存在个体差异，偶见病情自发缓

解者，但大多数为持续进展，或反复发作。肿块样病变和持续性免疫炎症

反应导致的炎症和纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆

的损伤，甚至器官功能衰竭。IgG4-RD主要受累器官的临床特征如下：

1.唾液腺：初期症状不明显，易被忽视，器官肿大明显时易被误诊为肿

瘤。

2.眶部病变：泪腺受累较见，表现为单侧或双侧无痛性泪腺肿大，患

者可有异物感、眼部不适。眼肌病变可表现为眼肌增粗，严重时出现眼球

突出、视物模糊、重影等。眶内炎性假瘤样病变可压迫视神经，可出现视

力下降，亦可表现为突眼。

3.耳鼻喉病变：IgG4-RD可累及鼻、鼻窦或中耳乳突等,主要表现为鼻

塞、嗅觉减退或丧失等。

4.胰腺：胰腺是IgG4-RD最受累的内脏器官之一，主要表现为型自身

免疫性胰腺炎（AIPX多以无痛性梗阻性黄疸起病，部分患者出现上腹痛、

脂肪泻及体重减轻，少数可表现为新发糖尿病。

5,胆道：主要临床表现为以胆管酶升高为主的肝功能异，梗阻性黄疸

的表现较突出。

6.腹膜后组织：IgG4-RD累及腹膜后组织可发生腹膜后纤维化/腹主动

脉周围炎或腹主动脉炎。临床主要表现为腰腹部疼痛或不适、下肢水肿。

7.胸腔器官：肺、胸膜以及纵隔均可受累，患者可无症状或出现咳嗽、

支气管哮喘、气短、胸闷或胸痛等。

8.泌尿系统：肾实质、肾盂和输尿管均可受累。肾实质受累主要表现为

小管间质性肾炎，少数患者出现以蛋白尿为主的肾小球病变，严重者可引

起急性或慢性肾功能不全。

9.内分泌系统：见受累器官为甲状腺，称为IgG4相关硬化性甲状腺

炎，累及单个甲状腺叶或整个甲状腺，表现为甲状腺弥漫性肿大、变硬，

或局部肿块。

查结果相结合。

(2)约2/3的患者血清IgG升高，个别患者突出表