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2025间质性肺病诊治指南

前言

间质性肺病（InterstitialLungDisease,ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要病理特征的异质性疾病群，其病因繁杂，临床表现多样，诊断与治疗均面临诸多挑战。近年来，随着基础研究的深入、影像学技术的进步以及新型治疗药物的涌现，ILD领域的诊疗水平取得了显著进展。为及时反映当前最新循证医学证据，并结合临床实践经验，我们组织国内相关领域专家，在既往指南基础上进行更新，制定本《2025间质性肺病诊治指南》，旨在为临床医师提供更为规范、科学的诊疗决策依据，最终改善ILD患者的预后与生活质量。本指南的制定基于当前可获得的最佳证据，并充分考虑了医疗资源的可及性与个体化治疗的需求。

一、间质性肺病的诊断

ILD的诊断是一个复杂的过程，需要结合临床、影像学、病理学以及实验室检查等多方面信息，进行综合判断。

1.1临床评估

详细的病史采集是诊断的基石。应重点关注：

*症状特点：进行性呼吸困难是ILD最常见的首发症状，多为活动后加重。慢性咳嗽亦较常见，多为干咳或少量白粘痰。部分患者可伴有乏力、体重下降等全身症状。

*职业与环境暴露史：详细询问患者的职业史（如粉尘接触史）、吸烟史、特殊环境暴露史（如鸟类饲养、发霉环境暴露）以及药物使用史（如胺碘酮、甲氨蝶呤等），这些信息对于识别病因至关重要。

*基础疾病史：尤其注意有无结缔组织病（CTD）相关表现，如皮疹、关节痛、雷诺现象、口干眼干等，以及其他可能累及肺部的系统性疾病。

*家族史：部分ILD具有遗传易感性，如家族性特发性肺纤维化。

体格检查方面，肺部听诊闻及双肺底Velcro啰音是ILD的特征性表现之一。晚期患者可出现杵状指（趾）、发绀以及肺心病相关体征。

1.2影像学检查

胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是诊断ILD的关键手段，其敏感性和特异性均显著高于普通胸部X线片，能够清晰显示肺间质病变的分布、形态和密度，为ILD的诊断与分型提供重要依据。常见的ILDHRCT表现包括：磨玻璃影、网格影、蜂窝影、结节影、牵拉性支气管扩张等。不同类型的ILD具有相对特征性的HRCT表现模式。

胸部X线片可作为初步筛查工具，但对于早期或轻微ILD病变可能漏诊。

1.3肺功能检查

肺功能检查是评估ILD患者肺功能损害程度、疾病进展及治疗反应的重要指标。主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。典型改变为肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）下降，第1秒用力呼气容积（FEV1）/FVC比值正常或升高，一氧化碳弥散量（DLco）降低。动态监测肺功能，尤其是FVC和DLco的变化，对于判断疾病进展速度具有重要意义。

1.4实验室检查

*血常规：可出现轻度贫血，部分患者嗜酸性粒细胞升高提示过敏性或嗜酸性粒细胞性ILD可能。

*生化检查：肝肾功能、电解质等可评估全身状况及排除其他疾病。

*炎症标志物：如血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）可反映疾病的炎症活动度，但缺乏特异性。

*自身抗体检测：对于疑诊结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）的患者，应进行抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）、抗干燥综合征A抗原（抗SSA）、抗干燥综合征B抗原（抗SSB）、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体等自身抗体谱的筛查，有助于明确潜在的结缔组织病诊断。

*其他：根据临床怀疑，可进行相应的微生物学、肿瘤标志物等检查，以排除感染、肿瘤等疾病。

1.5支气管镜检查

支气管镜检查（包括支气管肺泡灌洗术BAL和经支气管肺活检TBLB）在ILD诊断中具有重要作用。

*支气管肺泡灌洗液（BALF）分析：通过对BALF细胞分类计数（如淋巴细胞比例、中性粒细胞比例、嗜酸性粒细胞比例）及相关生物标志物检测，有助于ILD的鉴别诊断，如过敏性肺炎、结节病、嗜酸性粒细胞性肺炎等。

*经支气管肺活检（TBLB）：对于病变弥漫、位于周边或支气管镜可及部位的ILD，TBLB可获取少量肺组织进行病理检查。但其取材较小，有时难以明确诊断。

1.6外科肺活检

外科肺活检（包括胸腔镜肺活检VATS和开胸肺活检）是获取足够肺组织进行病理诊断的“金标准”，能够明确ILD的病理类型，为精准治疗提供依据。主要适用于HRCT表现不典型、诊断困难，或需要明确病理类型以指导治疗及判断预后的患者。但外科肺活检属于有创检查，存在一定风险，需严格掌握适应症和禁忌症，并充分评估患者的耐受性。

1.7多学科协作诊断（MDT）

ILD的诊断往往需要呼吸科、放射科、病理科，以及在结缔组织病相关ILD时风湿免疫科等多学科专家共同参与讨论，结合临床、影像、病理及实验室检查结果，进行综合分析判断，以提高诊断的准确性。MDT模式已成为ILD诊