第三讲以发热和多发皮下结节为突出表现的大动脉炎.pptxVIP

第三讲以发热和多发皮下结节为突出表现的大动脉炎汇报人：XXX2025-X-X

目录1.大动脉炎概述

2.临床表现

3.诊断方法

4.鉴别诊断

5.治疗原则

6.预后及随访

7.案例分析

01大动脉炎概述

大动脉炎的定义定义概述大动脉炎是一种慢性血管炎，主要侵犯主动脉及其分支的大动脉，导致血管狭窄、闭塞或扩张，引起相应的器官和组织缺血、坏死。据统计，全球约有100万患者受此疾病影响。病因分析大动脉炎的病因尚不完全明确，可能与自身免疫、遗传因素、感染等多种因素有关。其中，自身免疫因素被认为是最主要的病因，约占所有病例的70%以上。病理生理大动脉炎的病理生理过程主要包括血管炎症反应、血管壁增厚、血管狭窄或闭塞等。这些病理变化导致血流受阻，引起相应器官的缺血症状。疾病早期，血管炎症反应可能导致血管壁增厚，随着病情进展，血管狭窄或闭塞逐渐加重。

大动脉炎的病因自身免疫自身免疫是导致大动脉炎的主要原因之一。患者体内免疫系统错误地攻击血管壁，引发炎症反应。据统计，约70%的大动脉炎患者存在自身免疫异常。遗传因素遗传因素在大动脉炎的发病中也起到重要作用。家族中若有大动脉炎病史，其亲属患病风险将增加。研究表明，遗传因素在大动脉炎患者中的贡献率约为20%至30%。感染因素某些感染可能触发大动脉炎的发生。如链球菌、支原体等感染可能导致血管壁的炎症反应，进而引发大动脉炎。研究表明，感染因素在大动脉炎发病中的贡献率约为10%至20%。

大动脉炎的流行病学发病率大动脉炎的发病率在不同地区有所差异，全球范围内发病率约为1-10/10万人。在亚洲地区，尤其是中国和日本，发病率较高，可达5-10/10万人。性别差异大动脉炎的发病率在性别上存在差异，女性患者明显多于男性。据统计，女性患者约占所有病例的70%左右，可能与女性激素水平有关。年龄分布大动脉炎多发生在中青年人群中，发病年龄多在20-50岁之间。但也有少数患者可能在儿童或老年期发病。发病高峰年龄在30-40岁之间。

02临床表现

发热特点发热类型大动脉炎患者发热多为不规则热，体温波动在37.5℃至40℃之间。部分患者可出现间歇性发热，发热期与无热期交替出现。发热持续时间发热可持续数周至数月不等，部分患者发热持续时间较长，可达数年。发热期间，患者常伴有全身不适、乏力等症状。发热伴随症状发热常伴随头痛、肌肉酸痛、关节痛等症状。在疾病的急性期，患者可能出现高热，甚至出现寒战、出汗等全身反应。

多发皮下结节表现结节特点多发皮下结节是大动脉炎的典型表现之一，结节多呈圆形或椭圆形，直径通常为0.5-2厘米。结节质地较硬，与皮肤粘连，表面光滑或略粗糙。结节分布结节多分布在四肢、躯干等部位，尤其是四肢关节附近和肌肉丰厚区域。部分患者结节可累及面部、颈部等部位。结节变化结节可逐渐增大、增多，部分患者结节可自行消退，但往往反复出现。结节持续存在可能导致局部皮肤色素沉着或萎缩。

其他症状关节症状大动脉炎患者常伴有关节疼痛、肿胀等症状，多累及四肢大关节，如膝关节、踝关节等。关节症状可能与血管炎症引起的关节滑膜炎有关。神经系统表现部分患者可出现神经系统症状，如头痛、头晕、肢体麻木、无力等。这是由于血管炎症侵犯神经系统血管所致。神经系统症状的严重程度差异较大。眼部症状眼部症状包括视力模糊、眼痛、眼前黑影等，可能由血管炎症引起的视网膜或视神经病变引起。眼部症状需及时治疗，以免造成视力下降。

03诊断方法

影像学检查血管造影血管造影是大动脉炎确诊的重要手段，可以直观显示血管狭窄、闭塞或扩张的情况。常规进行主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉等部位的血管造影检查。CT血管成像CT血管成像（CTA）是一种无创的检查方法，可以提供高分辨率的三维血管图像。CTA对血管狭窄、扩张和钙化等病变的检测具有很高的敏感性。MRI血管成像MRI血管成像（MRA）也是一种无创检查，尤其适用于心脏和大血管的成像。MRA可以清晰显示血管壁的炎症和狭窄情况，对于评估血管病变有重要作用。

实验室检查炎症指标炎症指标如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）在多数大动脉炎患者中升高，可作为炎症活动性的指标。正常CRP值一般低于10mg/L，ESR低于20mm/h。自身抗体自身抗体检测有助于大动脉炎的诊断，如抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。ANA在约70%的大动脉炎患者中呈阳性。血管内皮功能血管内皮功能检测可以评估血管炎症对血管内皮的影响，常用的指标包括一氧化氮（NO）水平、血管舒张功能等。异常的血管内皮功能提示血管炎症活动。

其他辅助检查超声心动图超声心动图可以评估心脏和大血管的结构和功能，对于诊断大动脉炎引起的心脏并发症具有重要价值。例如，可以检测主动脉瓣关闭不全、心包积液等。肺功能检查肺功能检查有助于评估肺部受累情况，如肺动脉