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临床多发性内分泌肿瘤综合征分类、体会及鉴别诊断
多发性内分泌肿瘤综合征(multipleendocrineneoplasia,MEN)是指患者同时或先后出现2个或以上内分泌腺肿瘤或增生为主要特征的一组临床综合征。肿瘤可表现为多样性,发病时间不同,并且有的受累腺体在临床上是静止的,诊断不易。
MEN是由于常染色体显性基因紊乱,导致出现2个或以上内分泌腺肿瘤或增生的一组综合征。按照常染色体显性基因突变的情况分为以下几型。
MEN-1型称Wermer综合征,发病年龄为中青年,发病率约为1/10000,呈家族性及聚集性分布。最常累及内分泌腺为甲状旁腺(90%~95%)、胰腺(30%~80%)
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