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肺泡蛋白沉着症Pulmonaryalveolarproteinosis南平市立医院进修生叶志强2018-03-27

目录说嘛有啥表现木有你咋知道滴这该咋整啊

这么跟你说吧肺泡性蛋白沉积症（PAP）是一种隐匿性慢性进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。(又称肺泡磷脂沉着症)是一种原因不明及发病机制不清的罕见的双侧肺部疾病。常伴有各种真菌及细菌感染；偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。

这种样子就是这个病PAP的胸片与CT上的表现呈多样化，其影像学表现可归纳为以下5种：1)地图样分布由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积，病灶与周围正常肺组织分界清楚，形成鲜明的对照，类似“地图”。2)碎石路样表现是本病的特征之一，其基础是小叶内和小叶间隙增厚，形成多种形态的“铺路石”征。3)肺水肿样表现胸片上蝶翼状阴影可似肺水肿，但与真正的肺水肿不同，其蝶翼状阴影是由于中下肺的片状阴影在后前位成像时与心缘重叠所致，对应CT上，无下垂部位的分布倾向，因此在CT上完全能与心源性肺水肿鉴别。4)肺实变样表现由于大量蛋白样物质沉积于肺泡所致，常见于晚期，以两下肺为多见，但也见于单个肺叶或肺段实变。5)间质纤维化样表现常见于晚期，可表现为网格状阴影，可能为小叶间隔水肿或炎细胞浸润所致，而非纤维组织增生。

做这些检查，没跑1）胸片2）HRCT3）肺功能测定显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气分析提示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。4）支气管肺泡灌洗液（BALF）检查典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见炎症细胞间有大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。上面刚刚说了哦

老铁，这病不好整急性缓解可试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术(BAL)是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过灌洗液（BAIL），将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。

俺就多说一句肺表面活性物质指由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌的一种复杂的脂蛋白，其主要成分为二棕榈酰卵磷脂（DPPC）和表面活性物质结合蛋白（SP）,前者约占60%以上，后者约占10%。分布于肺泡液体分子层表面，具有降低肺泡表面张力的作用，能维持大小肺泡容量的相对稳定，阻止肺泡毛细血管中液体向肺泡内滤出。

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