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糖皮质激素治疗神经肌肉病的相关并发症国际管理共识(2025)

糖皮质激素（GC）在神经肌肉病（NMD）治疗中具有不可替代的地位，广泛应用于多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）、重症肌无力（MG）及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）等疾病的急性期控制与维持治疗。然而，长期或大剂量使用GC可引发多系统并发症，显著影响患者生活质量及预后。为规范GC相关并发症的全程管理，本共识基于最新循证医学证据，结合多学科（神经科、内分泌科、骨科、感染科、心血管科、消化科、精神科及眼科）专家意见，制定以下核心管理策略。

一、代谢异常管理

GC通过促进肝糖异生、抑制外周组织葡萄糖利用及增加胰岛素抵抗，易诱发或加重高血糖。研究显示，接受GC治疗的NMD患者中，30%-50%会出现糖代谢异常，其中约15%进展为糖尿病。管理要点如下：

1.风险评估：基线筛查空腹血糖（FBG）、餐后2小时血糖（2hPG）及糖化血红蛋白（HbA1c），重点关注合并糖尿病家族史、肥胖（BMI≥28kg/m2）、年龄＞50岁或GC剂量＞0.5mg/kg/d（泼尼松等效剂量）的高风险人群。

2.监测频率：初始治疗1-2周内每日监测FBG及2hPG；稳定后每2-4周监测1次，HbA1c每3个月检测1次；调整GC剂量或出现多饮、多尿症状时立即复测。

3.干预措施：轻度高血糖（FBG6.1-7.0mmol/L，2hPG7.8-11.1mmol/L）优先通过饮食控制（碳水化合物占比45%-60%，低升糖指数食物）及运动（每周150分钟中等强度有氧运动）；中重度高血糖（FBG＞7.0mmol/L或2hPG＞11.1mmol/L）或合并糖尿病者，加用二甲双胍（起始500mgbid，最大2000mg/d），必要时联用胰岛素（基础胰岛素优先，目标FBG＜7.0mmol/L，2hPG＜10.0mmol/L）。

GC同时可升高总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）及甘油三酯（TG），降低高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）。管理需结合血脂基线水平：TC≥6.2mmol/L或LDL-C≥4.1mmol/L时，启动他汀类药物（如阿托伐他汀10-20mgqn）；TG≥5.6mmol/L时，优先使用贝特类药物（如非诺贝特200mgqd），并警惕急性胰腺炎风险。

高血压发生率约为20%-40%，与GC剂量（＞0.5mg/kg/d）及疗程（＞3个月）正相关。建议每日固定时间监测血压（早晚各1次，坐位休息5分钟后测量），目标值＜140/90mmHg（合并糖尿病或肾病者＜130/80mmHg）。一线降压药首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI，如依那普利5-10mgbid）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB，如氯沙坦50-100mgqd），避免使用β受体阻滞剂（可能加重肌无力症状）。

二、骨骼肌肉系统并发症管理

骨质疏松（OP）是GC治疗最常见的骨骼并发症，使用GC3个月后骨密度（BMD）即可显著下降，年骨折风险增加2-3倍。管理需贯穿治疗全程：

1.风险分层：采用GC相关性OP（GIOP）风险评估工具（如GIOP-RISK），高风险人群定义为：GC剂量≥2.5mg/d（泼尼松等效）持续＞3个月，或合并OP家族史、绝经后女性、年龄＞65岁、吸烟、酗酒或低体重（BMI＜18.5kg/m2）。

2.监测方案：所有接受GC治疗＞3个月的患者，基线及治疗后6-12个月行双能X线吸收法（DXA）检测腰椎及髋部BMD（T值≤-2.5为OP，-2.5＜T值＜-1.0为骨量减少）；骨转换标志物（如Ⅰ型胶原羧基端肽β特殊序列β-CTX、骨特异性碱性磷酸酶BALP）每6个月检测1次，用于评估骨代谢活性。

3.预防与治疗：

-基础干预：钙（1200-1500mg/d，元素钙）+维生素D（800-1000IU/d，目标25-羟基维生素D＞30ng/mL）；

-药物干预：骨量减少且10年主要骨质疏松性骨折概率（FRAX）≥10%，或OP患者，首选双膦酸盐（阿仑膦酸钠70mg/周或利塞膦酸钠35mg/周），口服需晨起空腹，用200ml白水送服，服药后30分钟内保持直立；不能耐受口服者，可选用唑来膦酸5mg/年静脉输注；

-特殊人群：绝经后女性可联合雷洛昔芬60mg/d（降低椎体骨折风险）；男性或绝经后女性严重OP（T值≤-3.0或合并脆性骨折），考虑地舒单抗60mg每6个月皮下注射，或特立帕肽20μg/d皮下注射（疗程≤2年）。

激素性肌病（SIBM）发生率约10%-40%，表现为近端肌无力（如爬楼梯、举臂困难），肌酶（CK）通常正常，肌电图无明显异常，肌肉活检可见肌纤维萎缩（以Ⅱ型肌纤维为