血栓与止血检验理论.pptVIP

第二章血栓与止血的一般检查

第一节概述

出血、血栓性疾患的发病机制可概括为：①血管壁的结构或功能异常；②血小板量的量或质的异常；③凝血因子含量与活性；④抗凝机制；⑤纤溶机制。

;;;;血液为什么在血管中自由流动

割破血管后血液为什么没有一直外流

实验课时，有的同学伤口愈合慢，有的同学几乎不出血

通过按压不流血了，但扎了旁边皮肤后，原有创口开始流血

小说里常说战争场面浮尸遍野、血流成河，可以吗？

常发的心脑血管疾病的主要原因;止血：血管被损伤后血液从血管中流出至停止。;止凝血抗凝血;一、正常止血机制;;RBC;正常止血模式图（2）;正常止血模式图（3）;纤溶系统;;一、?血管壁的结构;;;小血管收缩：;2.激活血小板;;;;血小板的结构

血小板的活化及其分子基础

血小板的止血功能;;表面结构

骨架系统

细胞器

特殊膜系统;（一）血小板的表面结构

;血小板膜糖蛋白结构模式图;主要血小板膜糖蛋白;（二）血小板骨架系统

（skeletalsystem）;致密管道系统DTS;（三）细胞器内含物结构;2.致密颗粒（densegranules）;3.溶酶体（lysosome）;血小板

特殊膜系统;二、血小板的活化及其分子基础;（一）血小板收缩和形态改变;（二）血小板表面特殊蛋白的表达;三、血小板止血功能;1.血小板黏附功能;2.血小板聚集（aggregation）功能;3.血小板释放反应（上）;4.血小板促凝活性(上);4.血小板促凝活性(下)

（plateletcoagulantactivity）;5.血块收缩功能;血小板收缩功能的模式图;6.维持血管内皮细胞完整性;;第三节血液凝固(coagulation);一、凝血因子特性

凝血因子：血浆中和组织中直接参与凝血的物质;凝血因分类;(一)依赖维生素K凝血因子;

;

HMWK缺陷与其他接触活化因子缺陷病人一样，

无出血症状;包括FI、V、Ⅷ、XIII

它们的共同特点是对凝血酶甚为敏感

;

为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的底物。

IIa

FgFb

;

它是最不稳定的凝血因子

是FXa的辅因子，参与II的激活。

FVFVa

FV缺陷有副血友病之称，轻度出血症状。;由因子Ⅷ促凝活性与VWF形成复合物形式存在

（1：99），合成部位不明。

是FIXa的辅因子，FⅧ

FⅧ缺乏为血友病A，是最常见的出血性疾病

VWF：是一个不属于14个凝血因子范畴重要的参与凝血过程的蛋白质，其巨大的分子结构多聚体，作为因子Ⅷ的载体，保护因子Ⅷ不被破坏而顺利完成凝血作用。;

IIa、Ca++

FXIIIFXIIIa

具有转谷酰胺酶的作用，

FXIIIa

FM交联Fb。

;

广泛存在于各组织细胞中，特别在脑、胎盘、肺中含量丰富，正常血中不含TF。

内皮细胞

单核细胞

(含低TF活性)刺激下

可以合成和表现TF

FIII(辅因子)与FVII或FVIIa形成复合物;Ca++参与：FXI和XIII的活化。

FIXa与FVIIIa(内源)

FVIIa与FIII(外源)

FXa与FVa(共同)

等复合物的活化。

在凝血反应中，Ca++主要促使活化的凝血因子与磷

脂表面形成复合物

Ca++对血液凝固起关键作用，无Ca++血液不能凝固;;

IIa+Ca++

FXIIIFXIIIa

FXIIIa能使纤维蛋白多聚体变成凝块;三、凝血机制及过程;内外凝血途径的主要区别：

在于启动方式及参加的凝血因子不同，结果形成两条不同的因子X激活通路。且外源性速度较快

凝血新模式：;因子XII的激活

（1）固相激活：

FXII+带负电物质（体内：胶原、微纤维、基底膜等

体外：玻璃、白陶土、硅藻土等）

分子构型改变，活性部位暴露FXIIa。

（2）液相(酶类)激活：

FXIIα-FXIIaβ-FXIIa