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血液内科试卷及答案

考试时间：______分钟总分：______分姓名：______

一、名词解释（每题3分，共15分）

1.再生障碍性贫血

2.急性髓系白血病

3.慢性淋巴细胞白血病

4.血友病

5.骨髓增生异常综合征

二、简答题（每题5分，共25分）

1.简述贫血最常见的临床表现及其机制。

2.简述急性白血病诱导缓解治疗的主要目标。

3.简述慢性粒细胞白血病的茶色样痰特征及其原因。

4.简述特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊断的主要依据。

5.简述溶血性贫血的实验室检查特点（列举三项主要异常）。

三、论述题（每题10分，共20分）

1.试述慢性粒细胞白血病的诊断要点、主要并发症及治疗原则。

2.患者男，68岁，因“反复皮下瘀斑、牙龈出血1周”入院。查体：中度贫血貌，双下肢可见陈旧性瘀点、瘀斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm。外周血检查：Hb78g/L，WBC36.5×10^9/L，中性粒细胞明显左移，PLT25×10^9/L；骨髓象提示：原始粒细胞+早幼粒细胞占30%。请分析该患者的可能诊断、需要做的进一步检查以及初步的治疗考虑。

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（试卷结束）

试卷答案

一、名词解释

1.再生障碍性贫血：是一种骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血干细胞或祖细胞缺陷导致全血细胞减少为特征，常伴有骨痛、感染和出血倾向。

**解析思路：*考察对再生障碍性贫血基本概念的掌握。答案需包含核心特征（骨髓造血功能衰竭、全血细胞减少）和主要临床表现（骨痛、感染、出血）。

2.急性髓系白血病：是起源于骨髓系髓系祖细胞的恶性克隆性疾病，以骨髓中异常增生的原始髓系细胞（原始粒细胞）抑制正常造血功能、浸润各组织器官为特征。

**解析思路：*考察对急性髓系白血病（AML）的发病起源、核心病理特征（原始细胞增生、正常造血受抑制）的理解。

3.慢性淋巴细胞白血病：是起源于B淋巴细胞系的克隆性增殖性疾病，以骨髓、外周血和淋巴组织中慢性淋巴细胞异常增多为特征。

**解析思路：*考察对慢性淋巴细胞白血病（CLL）的细胞起源（B细胞）、疾病特点（慢性、细胞增多）的掌握。

4.血友病：是一组遗传性凝血因子缺乏症，以自发性或轻微损伤后出血不止为特征，凝血酶原时间（PT）正常，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。

**解析思路：*考察对血友病的基本概念（遗传性、凝血因子缺乏、出血倾向）、主要实验室特征（PT正常、APTT延长）的掌握。

5.骨髓增生异常综合征：是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性造血性疾病，以无效造血、髓系细胞病态造血和难治性血细胞减少为特征，可发展为急性白血病。

**解析思路：*考察对骨髓增生异常综合征（MDS）的核心病理生理（无效造血、病态造血）、临床表现（血细胞减少）及转归（可能变成白血病）的掌握。

二、简答题

1.贫血最常见的临床表现及其机制。

*临床表现：乏力、头晕、头痛、面色苍白、心悸、气短、耳鸣、纳差、失眠等。

*机制：主要机制是组织缺氧。贫血导致血液携氧能力下降，不能满足机体组织代谢对氧气的需求，从而引起一系列代偿性表现和症状。

**解析思路：*考察对贫血常见症状的掌握以及对其发病核心机制（组织缺氧）的理解。答案需列出主要症状，并解释其根本原因。

2.急性白血病诱导缓解治疗的主要目标。

*消除白血病细胞，使骨髓和外周血象恢复正常或接近正常（完全缓解）；清除体内微小残留病灶，防止复发；为后续巩固治疗和造血干细胞移植等奠定基础。

**解析思路：*考察对急性白血病诱导缓解治疗目的的掌握。答案应包括核心目标（清除白血病细胞、达完全缓解）、次要目标（清除微小残留病灶、为后续治疗做准备）。

3.慢性粒细胞白血病的茶色样痰特征及其原因。

*特征：患者咳嗽时可能咳出带泡沫的、深褐色或茶色的痰液。

*原因：主要与慢性粒细胞白血病细胞内含有大量含有铁的含铁血黄素颗粒有关。这些颗粒在患者呼吸道黏膜慢性炎症和反复出血的基础上，被咳出形成深色痰。

**解析思路：*考察对慢性粒细胞白血病（CML）一个特有体征（茶色痰）及其成因的理解。需要知道CML细胞内有含铁血黄素颗粒，并能解释其与痰液颜色关系的机制。

4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊断的主要依据。

*慢性或自发性皮肤、黏膜出血；外周血血小板计数减少，通常50×10^9/L，出血严重者可20×10^9/L；骨穿检查排除血小板生成障碍或破坏过多的其他疾病；排除引起血小板减少的药物或疾病因素；部分