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苗勒管永存综合征(PMDS)
CONTENTS目录01疾病概述02病因病理03临床表现04诊断方法
CONTENTS目录05治疗手段06预后情况07研究进展
疾病概述01
定义与概念医学定义指男性胎儿在发育过程中,因AMH或其受体异常,导致苗勒管未退化而残留子宫、输卵管等女性内生殖器官的先天性疾病。核心特征患者染色体核型为46,XY,外生殖器男性表型正常,但盆腔内可发现条索状子宫或输卵管组织,常伴隐睾。临床发现场景2018年某医院收治1例28岁男性患者,因不育检查发现盆腔包块,术后病理证实为残留苗勒管组织,确诊PMDS。
疾病发现历程01首例临床报告(1939年)1939年
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