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研究报告

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皮肤卡波西肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、皮肤卡波西肉瘤概述

1.皮肤卡波西肉瘤的定义与分类

皮肤卡波西肉瘤（KaposiSarcoma，KS）是一种起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，其特点是血管内皮细胞的异常增殖和浸润。这种疾病在历史上曾被称为“犹太人肉瘤”或“意大利肉瘤”，但随着对疾病认识的深入，现在已不再使用这些带有歧视性的名称。皮肤卡波西肉瘤的病因尚不完全明确，但研究表明，其发生与人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、免疫抑制状态以及某些遗传因素有关。在HIV感染人群中，皮肤卡波西肉瘤的发生率显著增加，且往往与AIDS的发展密切相关。

皮肤卡波西肉瘤的分类较为复杂，根据病变的部位、病程和临床表现，可以分为以下几个类型：经典型皮肤卡波西肉瘤、流行型皮肤卡波西肉瘤、地方型皮肤卡波西肉瘤和艾滋病相关皮肤卡波西肉瘤。经典型皮肤卡波西肉瘤主要累及皮肤和软组织，病程缓慢，预后相对良好；流行型皮肤卡波西肉瘤主要发生在热带地区，病程进展较快，预后较差；地方型皮肤卡波西肉瘤主要发生在地中海沿岸地区，病程介于经典型和流行型之间；艾滋病相关皮肤卡波西肉瘤则与HIV感染和AIDS密切相关，病程进展迅速，预后较差。此外，根据肿瘤的生物学行为，皮肤卡波西肉瘤还可以分为良性、交界性和恶性三个亚型。

皮肤卡波西肉瘤的临床表现多样，早期病变往往表现为红色或紫红色斑丘疹，随着病情进展，可形成结节、斑块甚至溃疡。病变多见于下肢，但也可能累及躯干、面部和其他部位。皮肤卡波西肉瘤的病理学特征为血管内皮细胞的异常增生，细胞核大，染色质疏松，核分裂象少见。在免疫组化检测中，血管内皮细胞表达CD31、CD34和vimentin等标记物。由于皮肤卡波西肉瘤的病因和病理特征复杂，临床诊断和治疗需要综合考虑多种因素，以制定个体化的治疗方案。

2.皮肤卡波西肉瘤的流行病学特点

(1)皮肤卡波西肉瘤的流行病学数据显示，该病在全球范围内的发病率存在显著差异。据统计，流行型皮肤卡波西肉瘤主要发生在撒哈拉以南非洲、南美洲和中美洲的部分地区，其中非洲地区发病率最高，可达每10万人中有1-5例新发病例。而在非流行区，如欧洲、北美和亚洲，皮肤卡波西肉瘤的发病率相对较低。例如，在美国，皮肤卡波西肉瘤的年发病率为0.5-1例/10万人。

(2)皮肤卡波西肉瘤的发病率在HIV感染人群中显著升高。据统计，HIV感染患者中皮肤卡波西肉瘤的发病率约为普通人群的100倍。在HIV感染早期，皮肤卡波西肉瘤的发生率较低，但随着病情进展和免疫功能的下降，皮肤卡波西肉瘤的发生率会逐渐增加。例如，在HIV感染后10年内，皮肤卡波西肉瘤的发生率约为10%，而在感染后15年以上，发生率可高达30%。

(3)皮肤卡波西肉瘤的性别分布存在差异，男性患者多于女性。在流行型皮肤卡波西肉瘤中，男性患者的发病率约为女性的2-3倍。而在艾滋病相关皮肤卡波西肉瘤中，男女发病率相近。此外，皮肤卡波西肉瘤的发病年龄也存在差异，流行型皮肤卡波西肉瘤多见于中老年人，而艾滋病相关皮肤卡波西肉瘤则多见于年轻患者。例如，在撒哈拉以南非洲，流行型皮肤卡波西肉瘤的平均发病年龄为50-60岁，而在艾滋病相关皮肤卡波西肉瘤中，平均发病年龄为30-40岁。

3.皮肤卡波西肉瘤的病理生理学基础

(1)皮肤卡波西肉瘤的病理生理学基础涉及多种因素，包括病毒感染、免疫抑制和遗传易感性。病毒感染方面，人类疱疹病毒8型（HHV-8）被认为是皮肤卡波西肉瘤的主要病因，该病毒可以导致血管内皮细胞异常增殖。在免疫抑制状态下，如HIV感染，机体对病毒的清除能力下降，使得病毒感染和卡波西肉瘤的发生风险增加。遗传易感性方面，某些基因突变或多态性可能增加个体对卡波西肉瘤的易感性。

(2)在皮肤卡波西肉瘤的病理生理过程中，血管内皮细胞受到病毒感染后，其生长调控机制发生改变。这包括细胞周期调控异常、细胞凋亡抑制、血管生成因子表达增加以及细胞信号传导途径的异常激活。这些变化导致血管内皮细胞过度增殖，形成肿瘤性血管网络。此外，免疫抑制状态下，机体无法有效清除异常增生的细胞，使得肿瘤得以进一步发展。

(3)皮肤卡波西肉瘤的病理生理学基础还涉及肿瘤微环境（TME）的复杂相互作用。TME包括肿瘤细胞、免疫细胞、基质细胞和细胞外基质。在这些相互作用中，肿瘤细胞通过释放细胞因子和生长因子，影响免疫细胞的活化和功能，从而抑制抗肿瘤免疫反应。同时，基质细胞和细胞外基质在肿瘤的侵袭和转移过程中发挥重要作用。这些复杂的相互作用共同促进了皮肤卡波西肉瘤的发展、侵袭和转移。

二、诊断与评估

1.临床诊断要点

(1)临床诊断皮肤卡波西肉瘤的关键在于识别其典型的临床表现。皮肤卡波西肉瘤最常见的症状是红色或紫红色斑丘疹，这些斑丘疹通常出现