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儿童淋巴管肌瘤病诊疗指南(2025年版)

儿童淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的、以淋巴管和血管平滑肌异常增生为特征的系统性疾病，主要累及肺、胸腹腔淋巴管及肾脏等器官。因儿童发病率极低（1/100万），且临床表现与成人存在差异，易被误诊或漏诊，需结合多学科诊疗（MDT）模式制定个体化方案。以下从流行病学特征、病理机制、临床表现、诊断标准、治疗策略及随访管理等核心环节展开阐述。

一、流行病学与病理机制

儿童LAM占所有LAM病例的比例不足5%，发病年龄多集中于5-15岁，女性患儿占比约80%（成人LAM女性占比99%），提示儿童病例可能存在不同