骨髓穿刺报告解读.pptxVIP

骨髓细胞形态学解读;骨髓细胞形态学;骨髓细胞学检验旳适应症和禁忌症;;血细胞发育图;;;;增生活跃;增生明显活跃;增生极度活跃;增生减低;增生重度减低;;原始粒细胞20%：急性白血病;慢性粒细胞白血病;感染骨髓象;;红系百分比增高：增生性贫血;;;;;组织细胞噬血现象;;患者，女，64岁，因“外伤后右背部肿物40天，左腿血肿30天”于2010.2入院。患者40天前摔伤，右后背肩部受力后出现右侧背部明显肿胀，不伴牙龈渗血、鼻衄及便血等，于本地医院B超见右侧胸腔积液，予以输注凝血因子VIII、红细胞、血小板及血浆等治疗，并行胸腔穿刺，穿刺抽出血性积液约3L，同步予以对症支持治疗，好转后出院。2023年1月患者按摩后出现左侧小腿肿胀，皮肤可见大片紫癜，本地医院查APTT94.8秒，TT、PT、Fib正常，FVIII:C0.9%。FIX:C、FXI：C及FXII：C活性均正常，输注冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗效果不佳，治疗过程中患者出现血尿及左髋关节血肿，继续输冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗，血尿已好转，但血肿未见明显好转，来我院明确诊疗及治疗。

既往椎间盘脱出30年，胃下垂30年；患者抑郁症六个月，服用盐酸帕罗西酊治疗。

查体：贫血貌，全身皮肤偶见淤点、紫癜，散在分布，以左下肢为主。全身浅表淋巴结未触及肿大。结膜无苍白，咽部无充血，牙龈无肿胀，未见扁桃体肿大，口腔无溃疡，胸骨无压痛，双肺未及啰音，心腹无异常。左下肢明显肿胀，可见片状紫癜。;2023.2.5凝血八项：TT15.3s，PT10.9s，FDP及D二聚体正常，APTT64.8s

凝血因子II、V、VII、IX、X、XI、XII活性均正常，VIII活性3.4%（50-120%）

vWF:Ag2.35u（0.5-2u）

2023.2.9VIII克制物定量14Bethesda，提醒有抗体存在。

ENA抗体谱、抗核抗体均阴性

明确诊疗为取得性血友病甲。

予输注凝血酶原复合物改善凝血功能，予甲强龙联合CTX免疫克制治疗。

2023.3.26VIII克制物定量3VIII活性12.5%APTT40.9s提醒抗体存在

2023.4.2VIII克制物定量0VIII活性21.4%APTT36s不提醒抗体存在

;;一线治疗：类固醇激素+CTX

二线治疗：利妥昔单抗375mg/m2连用四面

不推荐丙种球蛋白治疗

取得性血友病甲止血方案

一线治疗药物：rFVIIa（价格昂贵）有效率100%

aPCC人凝血酶原复合物

可选治疗：人源FVIII，DDAVP

猪源FVIII，免疫吸附法或者血浆置换

;XII;从凝血功能推测出血原因;Thanks！