中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南2025版中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组未来医客2026年1月制作
目录/CONTENTS1指南概述2定义与分期3病因与流行病学4诊断5分层治疗6总结
指南概述危急重症惊厥性癫痫持续状态(CSE)是成人神经科最常见的危急重症之一。预后关键准确、有效、及时的治疗是改善患者预后的关键,直接关系到生存率和生活质量。循证指导本指南基于最新临床研究证据和实践经验,为临床医生提供规范化诊疗建议。CSE诊疗指南规范化·精准化·个体化提升诊疗效率
定义癫痫持续状态(SE)由于癫痫发作终止机制失效或异常持续性发作机制激活所导致的急性临床综合征。惊厥性癫痫持续状态(CSE)SE中最危重的亚型,特征为持续的全身性惊厥发作,且患者在发作间期无法恢复意识。ILAE四维诊断体系发作症状学特征病因学溯源脑电生理表现年龄特异性差异
分期早期/临界期CSE发作持续或反复发作5分钟,发作间期意识未完全恢复。已明确的CSE发作持续或反复发作30分钟。难治性CSE足量使用一线和二线药物1小时仍无法终止发作。超级难治性CSE使用麻醉药物治疗24小时仍未能终止发作,或在麻醉药物减量过程中复发。
病因急性病因脑血管病变中枢神经系统感染自身免疫性脑炎代谢紊乱中毒抗癫痫药物停药/剂量不足持续进展的神经系统疾病脑肿瘤遗传代谢病神经变性病远期后遗症既往中枢神经系统损伤
流行病学发病率中国年发病率约为(10~20)/10万。年龄分布呈典型“双峰”特征,儿童和老年人群发病率最高。性别与种族男性发病率略高,但女性复发风险更高。种族间存在差异。病死率难治性CSE病死率高达17%~67%。
诊断原则临床表现典型的惊厥发作和意识障碍是核心症状。实验室检查帮助查找病因和评估全身状况。神经影像学如CT、MRI,用于发现脑部结构性病变。脑电图监测诊断和监测治疗效果的重要工具。
诊断:病史采集与体格检查病史采集核心:查找病因及排除诱因是否有癫痫病史?是否规律服用抗癫痫药物?有无停药或减量?近期有无感染、发热、头部外伤、精神刺激等?有无其他系统疾病史?体格检查重点:全面的神经系统检查意识状态:使用GCS评分等进行量化评估。生命体征:监测呼吸、心率、血压、血氧饱和度。神经系统:检查瞳孔、眼底、运动、感觉、反射等。关键步骤:详细的病史采集和全面的体格检查是准确诊断的基础。
诊断:实验室检查常规检查血常规、血糖、电解质肝肾功能、凝血功能血气分析、乳酸、肌酸激酶心电图特殊检查血药浓度监测(如有癫痫病史)毒理学筛查育龄期女性:妊娠试验感染、免疫及病原体专项检测综合实验室检查是精准诊断和制定治疗方案的关键依据。
诊断:神经影像学头颅CT优势检查速度快,对脑出血、脑梗死、脑外伤等急性病变敏感。建议所有患者均应尽快进行急诊头颅CT检查。头颅MRI优势对脑炎、肿瘤、海马硬化等病变诊断更敏感。建议病因不明或病情稳定者,应尽早完善。
诊断:脑电图诊断重要性脑电图(EEG)是诊断CSE的重要标准,对明确发作类型、监测治疗效果和判断预后具有不可替代的作用。应用建议所有新发CSE患者均应尽快进行脑电图检查。难治性或超级难治性CSE患者建议进行持续脑电图监测,以指导治疗和评估脑功能。图:癫痫发作时的脑电图波形
治疗原则分秒必争发作持续时间越长,脑损伤风险越高。必须尽快终止发作。分层治疗根据发作时间和对药物的反应,遵循一线、二线、三线的阶梯式治疗策略。病因治疗在控制发作的同时,积极查找并治疗原发病,否则发作难以彻底控制。支持治疗维持患者的气道通畅、呼吸、循环稳定,加强营养支持和护理,预防并发症。
分层治疗:一线治疗治疗目标在发作后5分钟内快速启动,迅速终止癫痫持续状态,保护患者大脑功能。基础生命支持确保气道通畅维持呼吸与循环持续心电监护纠正低血糖一线药物地西泮:静推10-20mg劳拉西泮:静推4mg咪达唑仑:肌注10mg苯二氮?类为首选序贯治疗发作控制后,立即给予苯巴比妥肌注,并尽早启动口服抗癫痫药物(ASMs),预防复发。
分层治疗:二线治疗启动时机若一线治疗(苯二氮?类药物)无效,应在发作后20-40分钟内启动二线治疗。常用药物苯巴比妥丙戊酸盐左乙拉西坦拉考沙胺布立西坦选择原则需根据患者的年龄、肝肾功能、既往病史等情况综合考虑,选择合适的药物和剂量。
分层治疗:三线治疗适用人群适用于二线治疗无效的难治性CSE患者。治疗场所必须在重症监护室(ICU)内进行严密监护。治疗方案:麻醉药物诱导昏迷目标:通过深度镇静或昏迷,彻底终止癫痫发作。常用药物:丙泊酚咪达唑仑戊巴比妥持续监测需进行持续脑电图(EEG)监测,以指导药物剂量调整和评估治疗效果。
特殊类型CSE的治疗NORSE与FIRES治疗原则同难治性SE,需早期、强力的免疫
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