2025年CTD-ILD诊疗指南解读PPT课件.pptxVIP

2025EULAR/ERS结缔组织病相关间质性肺疾病指南核心要点解读精准诊疗，守护呼吸健康

目录第一章第二章第三章CTD-ILD概述与疾病特征ILD筛查策略推荐诊断标准与流程优化

目录第四章第五章第六章治疗方案更新要点预后风险评估要素动态监测与随访管理

CTD-ILD概述与疾病特征1.

常见CTD类型及其ILD发生率差异系统性硬化症(SSc)高发ILD：约70%的SSc患者合并ILD，其中非特异性间质性肺炎(NSIP)为主要病理类型，抗Scl-70抗体阳性者风险显著升高。类风湿关节炎(RA)与ILD关联性：RA患者ILD发生率为10%-30%，寻常型间质性肺炎(UIP)更常见，吸烟和抗CCP抗体高滴度是独立危险因素。肌炎/皮肌炎(DM/PM)的急进性风险：抗MDA5抗体阳性患者易出现快速进展型ILD，6个月死亡率可达50%，需早期干预。

NSIP（非特异性间质性肺炎）01多见于SSc和MCTD，表现为双肺对称性磨玻璃影，对免疫抑制剂反应较好，5年生存率约80%。UIP（寻常型间质性肺炎）02RA-ILD常见，HRCT显示蜂窝肺和牵拉性支气管扩张，预后较差，需联合抗纤维化治疗。OP（机化性肺炎）03干燥综合征(SS)相关ILD中占比高，糖皮质激素治疗有效，但易复发。典型肺部病变病理分型与特点

主要临床症状与预警征象隐匿性症状：干咳持续8周、运动后血氧饱和度下降4%是早期信号，易被误诊为慢性支气管炎。急进性恶化标志：72小时内呼吸困难加重伴新发磨玻璃影，提示可能为急性加重的纤维化性ILD。呼吸系统表现皮肤黏膜特征：雷诺现象合并甲襞毛细血管异常（SSc）、Gottron丘疹（DM）等可辅助诊断。血清学预警：抗Jo-1抗体（抗合成酶综合征）、KL-6500U/mL（疾病活动度标志）需警惕ILD进展。全身性关联症状

ILD筛查策略推荐2.

系统性硬化症（SSc）筛查所有SSc患者均需进行基线HRCT筛查，尤其关注弥漫性皮肤受累、抗Scl-70抗体阳性及疾病早期（5-7年内）患者。HRCT可早期识别非特异性间质性肺炎（NSIP）或普通间质性肺炎（UIP）模式，建议每年复查HRCT联合肺功能测试（FVC/DLco监测）。要点一要点二混合性结缔组织病（MCTD）筛查合并SSc特征（如雷诺现象、食管运动障碍）或抗U1-RNP抗体阳性者需强制筛查。推荐确诊时完成HRCT，若存在肺高压风险需增加右心功能评估。SSc/MCTD患者筛查方案

抗体驱动的分层筛查：抗MDA-5抗体阳性或抗合成酶抗体（如抗Jo-1）患者属极高危人群，确诊后需立即行HRCT，并每3-6个月监测肺功能（FVC下降≥5%为预警阈值）。技工手、皮肤溃疡或快速进展型肌炎症状者需缩短复查间隔。影像学与生物标志物联合：HRCT发现毛玻璃样变或牵拉性支气管扩张时，可辅助检测血清KL-6（500U/mL）或铁蛋白（1600ng/mL）预测疾病活动度。反对单独使用肺超声或胸片筛查。无症状患者管理：即使无呼吸道症状，抗合成酶综合征患者仍需年度HRCT监测，因亚临床ILD常见。肌酸激酶正常但HRCT异常者可能提示肺主导型IIM。IIM患者筛查指征与方法

类风湿关节炎（RA）风险分层高滴度抗CCP抗体、吸烟史及老年发病（60岁）为关键风险因素。建议高风险人群基线HRCT筛查，若呈UIP型改变则需每1-2年复查，低风险者可延长至3年。干燥综合征（SjD）筛查策略抗Ro52抗体阳性或合并淋巴细胞减少者优先筛查。HRCT发现淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）模式时，需评估唾液腺功能与淋巴瘤风险。RA/SjD患者风险因素评估

技术优势HRCT可分辨1-2mm的肺实质病变，敏感检出早期纤维化（如网格影）或炎症（如磨玻璃影）。薄层扫描（≤1mm层厚）联合俯卧位成像能区分坠积效应与真实病变。临床权衡尽管单次HRCT辐射量（1-2mSv）高于胸片，但其诊断价值显著优于肺功能（如DLco可能滞后于影像学改变）。指南强烈反对以胸片或6分钟步行试验替代HRCT。HRCT作为首选筛查工具

诊断标准与流程优化3.

联合检测显著提升诊断效能:血清ProGRP、CYFRA21-1与HRCT联合使用时，灵敏性（96.25%）、特异性（88.57%）和准确性（95.00%）均显著高于单一检测方法（P0.05），验证多模态诊断的临床必要性。HRCT基础作用突出:HRCT作为单一检测手段时准确性达76.25%，高于血清标志物（ProGRP70.00%，CYFRA21-173.75%），提示影像学仍是肺癌诊断的核心依据。血清标志物互补价值:两种血清标志物灵敏性（71.25%-72.50%）与特异性（68.75%-71.25%）相近，联合HRCT后特异性提升至88.57%，表明生物标志物可有效弥补影像学假阳性问题。HRCT联合