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“原发性骨髓纤维化”的临床诊断及治疗方法

一、原发性骨髓纤维化的概述

1.疾病定义及分类

原发性骨髓纤维化（PrimaryMyelofibrosis，PMF）是一种克隆性骨髓增殖性疾病，其特征为骨髓纤维化、无效造血和髓外化生。在疾病的发展过程中，患者体内的骨髓细胞异常增殖，导致骨髓微环境紊乱，进而引发一系列临床表现。根据世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）的分类，PMF属于骨髓增殖性肿瘤（MyeloproliferativeNeoplasms，MPN）的范畴，与真性红细胞增多症（PolycythemiaVera，PV