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脊索瘤诊疗指南

脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的罕见恶性肿瘤，好发于颅底、骶骨及脊柱椎体，占原发骨肿瘤的1%-4%，年发病率约0.1-0.5/10万，多见于40-60岁成年人，男性略多于女性（男女比例约1.5:1）。因其生长缓慢但局部侵袭性强、易复发的特点，需通过多学科协作（MDT）制定个体化诊疗方案。以下从病理特征、临床表现、诊断流程、治疗策略及随访管理等方面详细阐述。

一、病理特征与分型

脊索瘤的组织学特征以分叶状结构为核心，肿瘤细胞呈巢状或条索状分布于黏液样基质中，典型细胞为“液滴细胞”（physaliferouscell），胞质内充满空泡样黏液，核仁不明显，核分裂象罕见。免疫组