华氏巨球蛋白血症诊疗规范(刘庭波组).docx

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华氏巨球蛋白血症诊疗规范(刘庭波组)

一、华氏巨球蛋白血症概述

1.华氏巨球蛋白血症的定义

华氏巨球蛋白血症，又称为华氏巨球蛋白增多症或巨球蛋白血症，是一种由浆细胞异常增生导致的血液系统疾病。这种疾病的主要特征是血液中存在大量的单克隆免疫球蛋白M（IgM）型巨球蛋白，这些巨球蛋白可以引起血液黏稠度的升高，进而导致一系列的临床症状。在正常情况下，浆细胞是一种负责产生免疫球蛋白的细胞，但在华氏巨球蛋白血症中，这些细胞失去了正常的调控机制，无序地大量增生并分泌巨球蛋白。巨球蛋白的异常积累不仅会影响血液的流动性，还可能沉积在全身各处的组织和器官中，造成相应的损害。

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