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骨肉瘤诊疗指南

骨肉瘤是起源于间充质细胞的恶性骨肿瘤，占原发性恶性骨肿瘤的35%-40%，好发于10-25岁青少年，男女比例约1.4:1，以股骨远端（40%）、胫骨近端（20%）和肱骨近端（10%）的干骺端最为常见。其生物学行为高度侵袭，早期易发生血行转移（以肺转移最常见），规范诊疗是改善预后的关键。

一、病理分型与分子特征

传统病理分型以肿瘤细胞分化方向为基础，结合组织学特征分为四型：

1.成骨型骨肉瘤（最常见，占50%-60%）：肿瘤细胞直接产生骨样组织或不成熟骨，镜下可见大量骨基质，X线表现为明显成骨反应（日光放射征、Codman三角），预后与化疗反应密切相关。

2.成软骨