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研究报告

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双侧感音神经性听觉丧失疾病防治指南解读

一、概述

1.1.双侧感音神经性听觉丧失的定义

双侧感音神经性听觉丧失是指由于内耳感音细胞或听神经的损害导致的一种听力障碍，表现为听力下降、听觉过敏、重听等症状。该疾病通常可分为突发性耳聋、渐进性听力下降以及噪声性听力下降等不同类型，其发病原因多样，包括遗传因素、药物中毒、感染、噪声暴露等。双侧感音神经性听觉丧失的病理生理机制复杂，涉及内耳毛细胞的损伤、耳蜗微循环障碍、神经递质代谢紊乱等多个方面。

双侧感音神经性听觉丧失患者常常伴随着言语识别困难的症状，特别是在嘈杂环境中或与多人交流时，这种困难会变得更加明显。患者可能需要通过辅助工具如助听器或人工耳蜗来改善听力。此外，疾病对患者的生活质量、心理状态及社交功能也会产生负面影响，因此，及早诊断、合理治疗及康复训练对于提高患者生活质量至关重要。

在临床实践中，双侧感音神经性听觉丧失的诊断主要依赖于病史采集、纯音听阈测试、声导抗测试等手段。通过综合分析患者的症状、体征以及相关检查结果，医生可以判断听力障碍的性质、程度以及可能的病因，为后续治疗提供依据。对于双侧感音神经性听觉丧失的患者，治疗策略应个体化，包括药物治疗、手术治疗、康复训练等多个方面，旨在缓解症状、改善听力、提高生活质量。

2.2.疾病的病因与发病机制

(1)双侧感音神经性听觉丧失的病因多样，其中遗传因素占较大比例。据统计，约60%的感音神经性聋患者具有家族遗传史。例如，常染色体隐性遗传的遗传性耳聋，如先天性耳聋，其发病率为1/2000；而常染色体显性遗传的遗传性耳聋，如家族性耳聋，发病率为1/1000。此外，基因突变也是导致感音神经性聋的重要原因之一，如GJB2、SLC26A4等基因的突变。

(2)除了遗传因素，环境因素也是双侧感音神经性听觉丧失的重要病因。长期暴露于高强度噪声环境中，如工业生产、音乐演奏、交通运输等，可导致噪声性听力下降。据统计，我国每年有约200万人因噪声暴露导致听力下降。此外，药物中毒、感染、自身免疫性疾病等也可能引起感音神经性聋。例如，氨基糖苷类药物的长期使用可能导致内耳毛细胞损伤，进而引发听力下降。

(3)发病机制方面，感音神经性聋主要涉及内耳毛细胞、耳蜗微循环和听神经等。内耳毛细胞是听觉感受器，其损伤会导致听力下降。耳蜗微循环障碍会导致内耳氧供不足，进而影响毛细胞的正常功能。听神经损伤则会导致神经传导功能障碍，进而引起听力下降。例如，突发性耳聋患者内耳微循环障碍较为明显，表现为耳蜗血管痉挛、血管内皮损伤等；而噪声性听力下降患者则以内耳毛细胞损伤为主。

3.3.疾病的临床表现与诊断

(1)双侧感音神经性听觉丧失的临床表现多样，主要包括听力下降、言语识别困难、耳鸣、耳闷感等症状。听力下降是患者最常见的症状，表现为对声音的感知能力减弱，尤其是在嘈杂环境中更为明显。据统计，双侧感音神经性聋患者的听力下降程度通常在30-90分贝之间。例如，一位中年男性患者因长期接触高强度噪声，逐渐出现双侧听力下降，经诊断为噪声性听力下降。

言语识别困难是双侧感音神经性聋患者另一典型症状，表现为对语言的理解和辨识能力下降。患者在与他人交流时，尤其是电话通话或看电视时，常常感到难以听清对方的话语。据一项调查显示，双侧感音神经性聋患者的言语识别率平均仅为40%-60%。此外，耳鸣和耳闷感也是常见症状，耳鸣表现为耳朵内有持续的嗡嗡声或哨声，而耳闷感则感觉耳朵被堵塞，声音传导不畅。

(2)在诊断方面，医生通常会通过病史采集、体格检查、听力测试和影像学检查等方法进行综合评估。病史采集包括询问患者的听力下降时间、程度、诱发因素以及家族史等。体格检查主要关注耳部结构是否有异常，如耳道狭窄、鼓膜穿孔等。听力测试是诊断的重要手段，包括纯音听阈测试、声导抗测试、耳蜗电图等。纯音听阈测试可以确定听力损失的程度和频率范围，声导抗测试则有助于判断中耳功能。影像学检查如MRI、CT等，可以排除内耳、听神经等部位的器质性病变。

以一位年轻女性患者为例，她因突感听力下降和耳鸣就诊。通过病史采集得知，患者近期有过感冒病史，并长期接触噪声。体格检查显示耳道正常，鼓膜无异常。听力测试结果显示，患者双侧听力下降，言语识别率仅为20%。耳蜗电图显示，患者耳蜗电位降低，提示内耳毛细胞损伤。结合影像学检查，未发现内耳、听神经等部位的病变。最终诊断为双侧感音神经性聋。

(3)双侧感音神经性聋的诊断需注意以下几点：首先，明确听力下降的性质，是感音性还是混合性听力下降；其次，判断听力损失的程度和频率范围；最后，排除其他可能的病因。对于疑似双侧感音神经性聋的患者，医生会根据患者的具体情况制定相应的治疗方案。治疗过程中，患者需定期复查，以评估治疗效果和病情变化。此外，对于