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研究报告

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小细胞(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤疾病防治指南解读

一、概述

1.疾病定义

小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴组织恶性肿瘤，属于淋巴瘤的一种类型。该疾病的主要特征为肿瘤细胞小而密集，细胞核呈圆形或椭圆形，细胞浆较少，弥漫性分布在淋巴组织中。病理学上，小细胞淋巴瘤可以分为多种亚型，包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、弥漫性小B细胞淋巴瘤、弥漫性小淋巴细胞淋巴瘤等。弥漫性分布意味着肿瘤细胞在受累器官内广泛浸润，而不形成明显的肿块。该疾病多见于中老年人群，男女发病率相近，可能与免疫系统的功能减退有关。小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，包括全身症状如发热、盗汗、体重下降，以及局部症状如淋巴结肿大、肝脾肿大等。在疾病进展过程中，患者可能会出现多器官受累，严重时可危及生命。

在疾病的发生发展过程中，小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤的病因尚不完全明确，可能与多种因素有关。其中包括遗传因素，如某些基因突变可能增加患病的风险；环境因素，如长期暴露于某些化学物质、放射线等；以及免疫因素，如免疫系统功能异常可能导致淋巴组织过度增生。此外，一些感染因素如人类疱疹病毒8型、幽门螺杆菌感染等也被认为是可能诱发小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤的危险因素。由于疾病的病因复杂，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。

小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查。临床表现主要包括全身症状和局部症状，如发热、盗汗、体重下降、淋巴结肿大等。实验室检查包括血液常规、骨髓穿刺、淋巴结活检等，以评估肿瘤细胞的数量和类型。影像学检查如CT、MRI等，有助于观察肿瘤的大小、位置和侵犯范围。病理学检查是确诊的关键，通过对肿瘤细胞的形态学、免疫表型和分子遗传学特征进行观察，可以明确肿瘤的组织学类型。综合上述检查结果，医生可以做出准确的诊断，为后续治疗提供依据。

2.疾病分类

(1)小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤的分类主要依据肿瘤细胞的形态学、生物学特性和临床特征。根据世界卫生组织（WHO）的分类，小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤可以分为以下几类：弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、弥漫性小B细胞淋巴瘤（SLL）、弥漫性小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）、弥漫性浆细胞样淋巴瘤（PCL）、弥漫性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）等。其中，弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的类型，约占所有非霍奇金淋巴瘤的40%以上。以弥漫性大B细胞淋巴瘤为例，其亚型又包括经典型、生发中心型、非生发中心型等，不同亚型的预后和治疗方案存在差异。

(2)在临床实践中，弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断主要依据肿瘤细胞的形态学特征，如细胞核大、核仁明显、细胞浆少、细胞排列紧密等。此外，免疫表型和分子遗传学特征也是诊断的重要依据。例如，生发中心型弥漫性大B细胞淋巴瘤的肿瘤细胞通常表达B细胞标记物，如CD19、CD20、CD79a等，而不表达T细胞标记物。在分子遗传学方面，生发中心型弥漫性大B细胞淋巴瘤常伴有BCL2、MYC、BCL6等基因的异常。以我国某地区为例，近年来弥漫性大B细胞淋巴瘤的发病率呈逐年上升趋势，其中生发中心型弥漫性大B细胞淋巴瘤的比例约为60%。这一数据提示，生发中心型弥漫性大B细胞淋巴瘤可能成为我国淋巴瘤防治工作的重点。

(3)弥漫性小B细胞淋巴瘤是另一种常见的小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的20%左右。弥漫性小B细胞淋巴瘤的肿瘤细胞形态学特征与生发中心型弥漫性大B细胞淋巴瘤相似，但细胞核较小，细胞浆较少。在免疫表型方面，弥漫性小B细胞淋巴瘤的肿瘤细胞通常表达B细胞标记物，如CD19、CD20、CD23等，而不表达T细胞标记物。在分子遗传学方面，弥漫性小B细胞淋巴瘤常伴有IGVH基因的突变。以美国某地区为例，弥漫性小B细胞淋巴瘤的发病率在男性中略高于女性，且随着年龄的增长而增加。该地区弥漫性小B细胞淋巴瘤的5年生存率约为60%，提示该疾病具有一定的治疗潜力。

3.疾病流行病学

(1)小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤在全球范围内的发病率呈现逐年上升的趋势。根据国际癌症研究机构（IARC）的数据显示，2018年全球新发非霍奇金淋巴瘤病例约为69.5万例，其中小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤占一定比例。在美国，非霍奇金淋巴瘤的发病率从1975年到2017年间增长了约74%，其中小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤的增长速度较快。以我国为例，近年来非霍奇金淋巴瘤的发病率也呈上升趋势，2015年新发病例约为6.8万例，预计到2025年这一数字将增至近10万例。

(2)小细胞（弥漫性）非霍奇金淋巴瘤的发病年龄分布较广，但以中老年人群为主。据统计，我国非霍奇金淋巴瘤的平均发病年龄为60岁左右，男性患者略多