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研究报告

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血友病a诊疗指南

一、血友病A概述

1.血友病A的定义

血友病A，又称遗传性抗血凝酶缺乏症或凝血因子VIII缺乏症，是一种常见的遗传性凝血因子缺乏疾病，主要影响凝血过程的内源性途径。血友病A的发生率在不同国家和地区有所差异，但总体上，其在全球范围内的患病率约为1/5,000至1/10,000。血友病A是由于编码凝血因子VIII的F8基因突变或缺陷所导致的，这使得患者体内的凝血因子VIII活性显著降低，导致血液凝固功能异常，易发生自发性或轻微创伤后出血不止的情况。

在临床上，血友病A的患者通常表现出不同程度的出血症状，从轻微的皮肤瘀斑、牙龈出血到严重