急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.pptVIP

目录周围神经病简介多发性神经病基本特点AIDP-历史回顾-流行病学-病因，机理，病理-症状-转归-辅助检查-诊断与鉴别诊断-治疗原则2026/1/261

周围神经病简介2026/1/262

周围神经系统解剖生理是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构-脑神经及其神经节嗅、视神经除外-脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支-周围自主神经系统一条周围神经是由一个或多个神经纤维束组成神经纤维分无髓纤维和有髓纤维有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成2026/1/263

髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经外膜，浸浴在脑脊液中在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神经根和神经节处不存在周围神经有很强的再生能力2026/1/264

周围神经病理华勒变性（WallerianDegeneratiaon）轴突变性（AxonalDegeneration）神经元变性（NeuronalDegeneration）节段性脱髓鞘（SegmentalDemyelination）2026/1/265

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周围神经症状学感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退或丧失，肌萎缩腱反射减低或消失自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍其他：神经粗大，神经营养性改变2026/1/267

周围神经辅助检查神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）肌肉和神经活检2026/1/268

周围神经病分类单神经病（Mononeuropathy）多数性单神经病（MultipleMononeuropathy）多发性神经病（Polyneuropathy）2026/1/269

多发性神经病基本特点(polyneuropathy)病因多样性起病方式的多样性临床表现电生理检查2026/1/2610

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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathyorGuillain-BarreSyndrome2026/1/2612

历史回顾1859年，Landry首次报道1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-细胞分离现象1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，发现轴索型GBS2026/1/2613

流行病学性别:男女人种：白人多于黑人年龄:在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年季节性：西方无；中国夏秋之交地域：西方无；中国乡村多于城镇遗传：？2026/1/2614

病因感染因素：-CMV，EBV,MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)-单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见感染因子免疫因素：-GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病P2，GM12026/1/2615

发病机理分子模拟学说：病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。2026/1/2616

病理周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘2026/1/2617

临床表现前驱症状：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史，或有受寒、过劳史多为急性或亚急性起病，多于数日至2周达高峰感觉症