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获得性血友病诊疗指南总结2026.docx

获得性血友病诊疗指南总结2026.docx

    获得性血友病诊疗指南总结2026

    一、概述

    定义：获得性血友病(AH)是因循环血中出现抗凝血因子VⅢ(FVⅢ)/FIX自身抗体，导致FVⅢ/FIX活性(FVⅢ:C/FIX:C)降低的获得性出血性疾病。

    核心特点：既往无出血史及阳性家族史的患者，出现自发性出血，或在手术、外伤、侵入性检查时发生异常出血；出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长为特征。

    主要类型：绝大多数为获得性血友病A(AHA,抗FVⅢ自身抗体),获得性血友病B罕见，本文主要阐述AHA。

    二、病因和流行病学

    发病率：AHA年发病率约为1.5

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