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儿科儿童肾病综合征诊疗指南与技术操作规范

一、引言

儿童肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是儿科泌尿系统常见的肾小球疾病，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿为主要临床特征。该疾病发病率较高，对儿童的生长发育和身心健康造成了严重影响。为规范儿科儿童肾病综合征的诊疗，提高临床治疗水平，特制定本诊疗指南与技术操作规范。

二、诊断

（一）诊断标准

1.大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++，或24小时尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），或随机尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0。

2.低蛋白血症：血浆白蛋白＜25g/L。

3.高脂血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L。

4.水肿：可轻可重，严重者可出现胸腔积液、腹腔积液等。

具备上述大量蛋白尿、低蛋白血症两项必备条件，同时伴有高脂血症和水肿，即可诊断为肾病综合征。

（二）临床分型

1.单纯型肾病：只具备肾病综合征的四大特征。

2.肾炎型肾病：除具备肾病综合征的四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项者：

尿红细胞多次超过10个/高倍视野（指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查）。

反复出现高血压，学龄儿童＞130/90mmHg，学龄前儿童＞120/80mmHg，并排除因使用糖皮质激素所致。

持续性氮质血症，血尿素氮＞10.7mmol/L，并排除由于血容量不足所致。

血总补体（CH??）或血C?反复降低。

（三）病理类型

1.微小病变型肾病：是儿童肾病综合征最常见的病理类型，约占80%~90%。光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光检查一般无免疫球蛋白和补体沉积。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。

2.系膜增生性肾小球肾炎：光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生。免疫荧光检查可分为IgA肾病（IgA为主沉积）和非IgA系膜增生性肾小球肾炎（以IgG或IgM为主沉积，常伴有C?沉积）。电镜下在系膜区可见电子致密物沉积。

3.局灶节段性肾小球硬化：病变呈局灶、节段分布，主要表现为部分肾小球的部分小叶或毛细血管袢发生硬化。光镜下可见受累节段的系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等。免疫荧光显示IgM和C?在受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。

4.膜性肾病：光镜下可见肾小球基底膜弥漫增厚，上皮下有免疫复合物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C?沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状沉积。电镜下可见基底膜上皮下有排列整齐的电子致密物，常伴有基底膜钉突形成。

5.膜增生性肾小球肾炎：又称系膜毛细血管性肾小球肾炎，光镜下可见系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现双轨征。免疫荧光检查可见补体C?呈颗粒状沿毛细血管壁和系膜区沉积，也可有IgG、IgM沉积。电镜下根据电子致密物沉积部位可分为Ⅰ型（内皮下和系膜区沉积）、Ⅱ型（基底膜内沉积）和Ⅲ型（上皮下、内皮下和系膜区均有沉积）。

（四）病史采集

1.起病情况：询问起病的缓急，是否有前驱感染史，如呼吸道感染、皮肤感染等，感染与发病的时间关系。

2.症状表现：详细了解水肿的部位、程度、发展过程，包括是否有眼睑、颜面、下肢水肿，有无胸水、腹水导致的呼吸困难、腹胀等症状。询问尿的变化，如尿量减少、尿色改变等，是否有蛋白尿表现（如尿中泡沫增多且不易消散）。

3.既往史：了解既往是否有肾脏疾病史、过敏史、其他系统疾病史等。

4.家族史：询问家族中是否有类似肾脏疾病患者，是否有遗传性肾脏病的家族聚集倾向。

（五）体格检查

1.一般情况：观察患儿的精神状态、营养状况、体温、呼吸、脉搏、血压等。

2.水肿情况：检查水肿的分布特点，如眼睑、颜面、四肢、阴囊等部位是否有水肿，判断水肿的程度，以及是否有胸水、腹水的体征，如叩诊胸部浊音、移动性浊音等。

3.其他：检查有无感染灶，如咽部充血、扁桃体肿大、皮肤疖肿等；检查心脏、肝脏等重要脏器的情况，注意有无心界扩大、肝脏肿大等。

（六）实验室及辅助检查

1.尿液检查

尿常规：检测尿蛋白定性、尿沉渣镜检，了解有无红细胞、白细胞、管型等。

24小时尿蛋白定量：准确测定24小时尿蛋白排出量，是诊断肾病综合征的重要指标之一。

尿蛋白/肌酐比值：随机尿蛋白/肌酐比值与24小时尿蛋白定量有良好的相关性，可作为筛查和监测尿蛋白的简便方法。

2.血液检查

血常规：了解有无贫血及感染迹象。

血生化检查：检测血浆白蛋白、胆固醇、甘油三酯、肾功能（血尿素氮、血肌酐）、电解质（钠、钾、氯等）、血糖等，评估患儿的营养状态、血脂水平、肾功能及内环境平衡情况。

凝血功能检查：检测凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等，了解患儿的凝血状态，因为肾病综合征患儿常存在高凝状态，易发