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粘多糖增多症是个什么病

粘多糖增多症的病理生理

该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响

对心肺功能的影响

;基础知识复习;结缔组织（1）(宏微);爪形手、短指形手、骨囊肿膝外翻膝外翻膝外翻

骨干增宽膝外翻、高弓足高弓足鸡胸

结缔组织由结缔组织特化细胞或纤维细胞和软骨细胞产生。

视乳头水肿---+----

听力损害++++++++

呼吸道梗阻、限制性通气障碍，甚至呼吸衰竭。

拔管困难：上呼吸道梗阻发生阻塞性肺水肿、下呼吸道塌陷、肺部感染。

由于溶酶体中粘多糖分解过程中所需的某些酶缺陷，导致粘多糖的分解代谢发生障碍。

口腔内容物增多阻碍会厌暴露；

颈短++++----

色素性视---+----

该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响

分型：根据临床表现、尿中粘多糖排泄的类型及遗传特点等将粘多糖增多症分为七型，常见的为Ⅰ和Ⅱ型

骨干增宽膝外翻、高弓足高弓足鸡胸

粘多糖增多症的病理生理;粘多糖;主要特点：出生后生长障碍，发病早，明显智力障碍，特征性面容，角膜浑浊，X线骨骼改变主要表现骨成型差。

由碳和氢两种元素组成的有机化合物称为碳氢化合物，又叫烃。

身材矮小++-++（轻）---

在脑组织沉积造成智力低下。

c)纤维素(植物有纤维素,动物的结缔组织)

常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常；

拔管困难：上呼吸道梗阻发生阻塞性肺水肿、下呼吸道塌陷、肺部感染。

主要特点：出生后生长障碍，发病早，明显智力障碍，特征性面容，角膜浑浊，X线骨骼改变主要表现骨成型差。

分型：根据临床表现、尿中粘多糖排泄的类型及遗传特点等将粘多糖增多症分为七型??常见的为Ⅰ和Ⅱ型

视乳头水肿---+----

分型：根据临床表现、尿中粘多糖排泄的类型及遗传特点等将粘多糖增多症分为七型，常见的为Ⅰ和Ⅱ型

心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍，液体过多过快输注引起心脏衰竭；

粘多糖增多症是个什么病

粘多糖增多症（MPS）

拔管困难：上呼吸道梗阻发生阻塞性肺水肿、下呼吸道塌陷、肺部感染。;烃、烃基的概念;糖的分类;多糖类(Polysaccharide):经水解后可产生至少6分子单糖者，它可能是直链或带有支链。

a)淀粉b)肝糖

c)纤维素(植物有纤维素,动物的结缔组织);

含氮N和硫S的粘多糖;;;溶酶体中的艾杜糖苷酸系列酶缺乏或突变，导致溶酶体内各种粘多糖降解代谢发生障碍，在体内蓄积。;粘多糖增多症（MPS）;粘多糖增多症（MPS）;粘多糖增多症（MPS）;估计患病率为（）/10万患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁，死亡多因肺炎、冠脉和主动脉瓣损害所致。;粘多糖增多症（MPS）;本病又称Hurler综合征、a-L-艾杜糖苷酸酶缺乏症。

呈常染色体隐性遗传。

主要特点：出生后生长障碍，发病早，明显智力障碍，特征性面容，角膜浑浊，X线骨骼改变主要表现骨成型差。尿中含有大量DS和HS，其比例为7:3。;也称Hunter综合征。

系由于溶酶体艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏，DS和HS不能降解而在脏器和