ANCA相关性血管炎诊治课件.pptVIP

ANCA相关性血管炎诊治;定义;系统性血管炎的诊断;如何提示血管炎;系统性血管炎分类;按照受累血管大小分类：

1994年，ChapelHillConsensusConference

大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎

多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）

中等血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）

川畸病（KawasakiDis.）

小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿，

Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS）

显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA）

Henoch-Schonlein综合征(紫癜)

原发性冷球蛋白血症血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎

;血管炎的分类;血管炎？;血管炎;小血管炎鉴别诊断;特异性检查;;c-ANCA;p-ANCA;结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断

单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大

ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎

持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗

ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发;;ANCA相关血管炎;ANCA—相关血管炎的临床特征;特征;项目;项目;39例ANCA相关性血管炎患者的分类;Churg-Stauss;Churg-Strauss;MicroscopicPolyangiitis;MicroscopicPolyangiitis;MicroscopicPolyangiitis;美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准;MPA诊断;PAN与MPA的区别

特征 PAN MPA

受累血管类型 中及小A.小血管（Cap，

(肌肉A.) 微静脉，微动脉）

肾累及

肾血管炎伴肾血管

性高血压，血管瘤 ＋ －

急进性肾小球肾炎－ ＋＋

肺病变

肺出血 － ＋

周围N.病 50－80％10－20％

复发 ? ＋

实验室检查

ANCA ?（20％） ＋（50－80％）

HBV感染 ＋ －

异常动脉??影（微动

脉痛，狭窄） ＋ －

;血管炎治疗阶梯;ANCA相关性血管炎治疗;在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持续给药

感染发生率低

复发率两者无显著差异

终末期肾衰竭或死亡方面两者无显著差异;KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027;KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027;KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027;治疗反应不佳的因素(n=334);复发预测因素;3例表现为ANCA-PR3升高，

分别为96、88和89U/L（平均91?4.36U/L，正常参考