骨髓增生异常综合征MDS临床特征与诊断.pdfVIP

骨髓增生异常综合征（MDS）

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现造血，外周血血细胞减少。

患者主要表现为贫血，常伴有或（和），部分患者最后发展为急性白血病。

FAB分型

一、难治性贫血（RA）

二、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）

三、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）

四、慢性粒-单核细胞白血病（CMML）

五、转变中的RAEB（RAEB-T）：幼稚细胞有Auer小体。

WHO分型

（1）RA：难治性贫血。

（2）RCMD：有多系异常的难治性血细胞减少。

（3）RAS和RCMD-RS：伴有环形铁粒幼细胞。

（4）RAEB：难治性贫血伴有原始细胞增多。

（5）5q-综合征。

（6）不能分型的MDS（μ-MDS）。

临床表现

RA及RAS以贫血为主，病情呈慢性。

RAEB及RAEB-T则常有全血细胞减少，明显贫血、或（和），可伴有肝脾大。多在短期内转变

为急性白血病。

CMML以贫血为主，可伴或，常有脾大。Ph