心肌致密化不全专家讲座.pptxVIP

概述心肌致密化不全(noncompactionventricularmyocardium,NVM)又称海绵状心肌(spongymyocardium)，临床上较为少见。近年来国内外对该病逐步认识，年心肌病分类为遗传性心肌病 心肌致密化不全是一个罕见先天性心肌病，，本病是因为胚胎时期疏松心肌组织致密化过程障碍造成小梁化心肌连续存在所致一个先天畸形解剖学上表现为无数突出肌小梁和深陷小梁间隐窝。临床表现缺乏特异性，常见表现为心功效不全、心律失常和栓塞。多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并存 超声心动图是首选诊疗方法。第1页

病理病理生理心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病变为受累心室腔内多发异常粗大肌小梁和交织深陷隐窝，可不一样程度地累及心室壁内2/3 非致密心肌肌束显著肿大，细胞核异形，纤维组织主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润；外层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常，细胞核大小均匀 第2页

病理病理生理进行性心力衰竭系收缩功效及舒张功效受损引发 慢性缺血可能是收缩功效受损主要原因，多个异常隆起肌小梁对血液需求和心脏血供不匹配造成了慢性缺血，及微循环障碍。致密化不全心肌范围和慢性缺血程度以及伴发疾病决定了病程进展 舒张功效减低是因为粗大肌小梁引发室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降 第3页

病理病理生理心肌致密化不全大部分孤立存在，有时也合并有其它先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损，其它复杂紫绀性先天性心脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等心肌致密化不全能够合并各种心律失常，包含预激综合征、阵发性室上性心动过速、室性二联律、完全性左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞,机制可能与心肌肌束不规则相互联结及局部冠脉微循环障碍引发电生理紊乱相关。 在一些儿童患者中，能够观察到一些面部畸形，如前额突出、斜视、小面脸、低耳垂等 第4页

病理病理生理AsectionhasbeentakenfromtheinterventricularseptumBLow-powerviewofhistologicsectionshowingadeepmyocardialrecessincloseproximitytotheepicardialadiposetissue(hematoxylinandeosinstain;Originalmagnification,40)CLow-powerviewofhistologicsectionshowingmultipletrabeculationsandmyocardialprojections,withextensivefibrosis(Klatskintrichromestain;originalmagnification,10)DLow-powerviewofhistologicsectionshowingathickenedendocardiumoverlyingthemyocardialrecesses,withareasofpatchyfibrosis(Klatskinstain;originalmagnification,40)第5页

病理病理生理Microphotographofatransversesectionatthelevelofbothventriclesofaheartthatshowsextensivelydevelopedtrabeculaethatfilltheventricularlumen.Notetheformofthemorecompactedventricularseptum第6页

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临床特点儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有家族倾向即使心肌致密化不全是先天性心肌病，但心脏病症状出现常在成年临床表现无特异性：1、心功效不全患者可表现为胸闷、心悸、气急、咳嗽、水肿等。 第9页

2、心律失常NVM病人绝大部分作心电图检验均显示有异常，表现为ST-T改变、电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、房性室性心律失常等，其中以室性心律失常和传导阻滞较多见，部分心律失常能够是致命性3、栓塞包含脑血管意外、短暂脑缺血发作、肺栓塞、肠系膜梗死等 第10页

临床特点第11页

诊疗临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全诊疗有一定帮助 超声心动图当前依然是诊疗心肌致密化不全可靠方法 第1