头颈部腺样囊性癌研究进展.pptxVIP

Adenoidcysticcarcinoma

oftheheadandneck

头颈部腺样囊性癌

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常见于腮腺、颌下腺、小涎腺

小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见

可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等

1853首次报道

易侵犯神经、局部复发

淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝）

介绍

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发病率低（3-4.5/百万/年）

占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9%

丹麦：占涎腺肿瘤27.9%

占腮腺癌1/6，占颌下腺癌40%

占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔）

各年纪均可发病，好发于中老年（50-60+岁常见）

无显著危险原因，但发病率与吸烟相关

流行病学

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AdCC含两种基本细胞成份：

导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围

基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富，围绕在间质或基底膜样物质周围

组织学3个亚型

管状型（预后很好）

筛状型

实性型（易转移、预后差）

病理

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病理

(A)筛状型(B)管状型[L管](C)实性型[N神经侵犯]

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病理分级：

I级：管状型/筛状型，无实性型成份

II级：筛状型，混有实性型成份30%

III级：实性型

病理学诊疗

细针针吸活检（FNAB）

组织病理活检（金标准）

病理

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病理

A.口底AdCC[T肿瘤，E口腔上M肌肉]

B.AdCC侵犯腮腺

C.高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经[N]

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神经侵犯

作者

杂志

时间

结果

SequeirosSantiagoG

ActaOtorrinolaringolEsp

神经侵犯是预后不良原因

与远转相关

AmitM

HeadNeck

神经侵犯是预后不良原因

但神经侵犯不能预测远处转移

TeymoortashA

Histopathology

侵犯神经者较邻近（但未侵犯）神经者复发率高

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分子生物学

功效

标志物

临床应用

细胞增生

Ki-67

预后标识物

生长因子受体蛋白和配体

VEGF

EGFR(HER-1)

预后标识物

预后标识物和治疗靶点

细胞周期癌基因

CyclinD1

PI3K/AKT信号通路

预后标识物

潜在治疗靶点

DNA损伤修复蛋白

p53

预后标识物

雌激素受体

雌激素受体

潜在治疗靶点

转录因子

MYB

EN1

诊疗和预后标识物

预后标识物

细胞粘附蛋白

E-cadherin

ICAM-169

Ezrin/CD44v670

LK71

uPAR

预后标识物

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惰性病程，但残余/复发常见，晚期可转移

*常见症状：肿块迟缓增大（98%），疼痛（48%），溃疡（30%）

症状与位置关系

临床特点

部位

症状

腮腺

面瘫

硬腭

溃疡/口腔-窦瘘

喉

呼吸困难

鼻/鼻窦

鼻塞/面部疼痛/鼻出血/眼部症状

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术前CT、MRI

CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势

感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行MRI评定对应神经受侵

*MRI较CT判断颅底神经受侵有优势

18F-FDGPET诊疗远转

但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取

影像诊疗

*Hannaetal.ArchOtolaryngolHeadNeckSurg..

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治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响

常见治疗方案：手术+术后放疗

进展期AdCC:化疗及靶向药品被广泛研究

不可治愈AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗

治疗

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金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗

*手术+放疗优于单纯放疗

**部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性)

腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经

治疗

*Mendenhalletal.HeadNeck..

**Casleretal.OtolaryngolHeadNeckSurg.1992.

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支持

不支持

对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提升区域控制

因选择性颈清扫发觉15.38%转移

仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结转移率低

但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫

治疗

颈清扫

争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提升区域控制率

Leeetal.HeadNeck..

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治疗

放疗方式

放疗剂量

单纯放疗

高危区：66Gy(2Gy/f),70