法布里病的护理.pptx

法布里病的护理汇报人:综合实践与全方位支持体系

目录法布里病概述01护理评估要点02护理干预措施03治疗配合管理04特殊人群护理05健康教育内容06

法布里病概述01

疾病定义010203法布里病定义法布里病是一种X连锁隐性遗传性溶酶体贮积病，由α-半乳糖苷酶A（α-GalA）基因突变引起。由于酶活性部分或完全缺失，导致三聚己糖神经酰胺在多种组织细胞溶酶体中异常堆积，引发多系统损害。疾病命名来源法布里病的名称来源于两位德国和英国医生安德森与法布里，他们在1898年几乎同时报道了该病症。因此，该病也被称为安德森-法布里病或弥漫性体血管角质瘤。临床表现多样性法布里病影响多个系统，包括神经系统、