甲状腺髓样癌课件.ppt

甲状腺髓样癌课件第一页，共19页。

甲状腺癌和MTC甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的1%甲状腺癌年发病率约40/一百万乳头状癌滤泡癌髓样癌——占5%～10%未分化癌第二页，共19页。

MTC的临床表现MTC起源于滤泡旁细胞（又称C细胞）临床表现：30％的MTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状MTC的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现第三页，共19页。

降钙素基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的MTC患者基础降钙素水平均升高若血清基础降钙素水平200pg/ml则100％有MTC的存在可作为术后病灶残留或复发的预测因子约3％甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高血清降钙素激发试验可鉴别MTC和其他情况血清降钙素激发试验：0.5g/kg五肽促胃液素5～10秒内静推后，2、5抽血检测降钙素水平其他因子CEA：50％的患者可有增高钙抑肽、嗜铬粒蛋白A、ACTH等MTC的血清标记物第四页，共19页。

特点遗传合并异常基因缺陷散发MTC单结节无无RET突变（20%）MEN2A多发结节双侧常染色体显性嗜铬细胞瘤、甲旁亢RET胞外半胱氨酸密码子MEN2B嗜铬细胞瘤、多发粘膜神经瘤、巨结肠RET酪氨酸激酶密码子FMTC无RET胞外、内半胱氨酸密码子散发性MTC，占75％遗传性MTC，占25％MEN2A[MultipleEndocrineNeoplasia(多发性内分泌瘤)2A]MEN2BFMTC（familialnon-MENmedullarythyroidcarcinoma）MTC的分类第五页，共19页。

MEN综合征MEN综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化MEN1特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等，与MTC无关MEN2特点：包括MEN2A、MEN2B和FMTC，所有MEN2患者均会发展为MTCMEN2A：42%合并嗜铬细胞瘤，10%～35%合并甲旁亢MEN2B：40%～50%合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅速，少有治愈FMTC：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢第六页，共19页。

MTC的淋巴结转移——MoleyJF.WashingtonUniversitySchoolofMedicine第七页，共19页。

类型病例数散发MTC35MEN2A27MEN2B11男性28女性450-25岁2526-45岁3546-65岁1265岁1总共73MTC的淋巴结转移第八页，共19页。

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单侧MTC的淋巴结转移情况（32例）清扫区域淋巴结个数（转移/总）平均数范围中央区淋巴结4.4/120～23/2～29同侧淋巴结（II～V）6.3/240～36/9～49对侧淋巴结（II～V）1/11.70～8/1～29双侧MTC的淋巴结转移情况（41例）清扫区域淋巴结个数（转移/总）平均数（转移/总）范围（转移/总）中央区淋巴结4.6/14.80～21/2～34同侧淋巴结（II～V）2.5/17.50～9/2～61对侧淋巴结（II～V）5.3/22.20～45/2～85MTC的淋巴结转移第十页，共19页。

单侧MTC肿瘤大小与转移情况肿瘤大小（cm）病例淋巴结转移阳性病例（％）中央区同侧淋巴结（II～V）对侧淋巴结（II～V）0～0.943（75％）3（75％）1（25％）1～1.998（89％）8（89％）3（33％）2～2.954（80％）3（60％）3（60％）3～3.952（40％）4（80％）3（60％）499（100％）8（89％）4（44％）总体3226（81％）26（81％）14（44％）双侧MTC肿瘤大小与转移情况最大肿瘤大小（cm）病例淋巴结转移阳性病例（％）中央区同侧淋巴结（II～V）对侧淋巴结（II～V）0～0.9128（67％）9（75％）4（33％）1～1.975（71％）6（86％）4（57％）2～2.987（88％）4（50％）5（63％）3～3.977（100％）6（86％）5（71％）475（71％）4（57％）2（29％）总体4132（78％）29（71％）20（49％）第十一页，共19页。

病理阳性病例阴性术中判定阳性643636%术中判定阴性368836%术中淋巴结转移判定准确程度第十二页，共19页。

MTC的治疗选择依据MTC较分化