中国长QT综合征诊疗指南(2025)
长QT综合征(LongQTSyndrome,LQTS)是一类以心电图QT间期延长、T/U波形态异常为特征的遗传性离子通道病,核心病理机制为心肌细胞离子通道功能障碍导致动作电位时程延长,易引发尖端扭转型室性心动过速(TdP)、心室颤动(VF)及心源性猝死(SCD)。我国流行病学数据显示,LQTS患病率约为1/2000,以青少年及年轻成人为高发群体,部分患者因首发表现为SCD而漏诊,早期识别与规范管理对改善预后至关重要。本指南基于国内外最新研究证据及中国人群特点,围绕分型、诊断、风险评估及干预策略展开系统阐述,旨在为临床实践提供科学依据。
一、分子分型与
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