（2026年）先天性巨结肠病人护理PPT课件.pptx

先天性巨结肠病人护理专业护理方案与全程呵护

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断方法治疗原则

目录第四章第五章第六章术前护理术后护理并发症管理与健康教育

疾病概述1.

定义与病理特点先天性巨结肠是由于肠道神经节细胞缺失导致的先天性消化道畸形，病变肠段肌间神经丛和黏膜下神经丛中神经节细胞缺如，导致肠段丧失蠕动功能。神经节细胞缺失病变肠段持续性痉挛收缩，近端正常肠管因粪便淤积逐渐扩张肥厚，形成特征性的狭窄段与扩张段移行区。肠管形态改变属于胚胎期神经嵴细胞迁移障碍引起的肠道发育异常，多累及直肠和乙状结肠，全结肠型较少见。胚胎发育异常

先天性巨结肠的发病与RET基因突变密切相关，该基因异常会影响神经嵴细