重型先天性中性粒细胞减少症的护理.pptx

重型先天性中性粒细胞减少症的护理汇报人:全面护理策略与实践

目录疾病基础知识01护理评估流程02护理问题干预03治疗配合策略04特殊人群护理05健康教育实施06

疾病基础知识01

定义与核心病因解析1234定义重型先天性中性粒细胞减少症是一种罕见的先天性免疫缺陷病，以中性粒细胞数量显著减少和功能异常为主要特征。患者容易反复发生严重感染，需要长期医疗监护和治疗。核心病因该病主要由基因突变引起，涉及中性粒细胞生成、迁移、存活和功能等多个环节的基因异常。常见的基因突变包括ELA2、Gfi-1等，这些突变导致中性粒细胞数量和功能不足。遗传方式该病多为常染色体隐性遗传，少数为X连锁隐性遗传。具有家族史