重度马罗托拉米综合征的护理.pptx

重度马罗托拉米综合征的护理专业实践指南与干预策略汇报人:

目录疾病基础知识01护理评估流程02护理问题干预03治疗配合策略04特殊人群护理05健康教育实施06CONTENTS

疾病基础知识01

定义与病因0102疾病定义马罗托-拉米综合征（Maroteaux-Lamysyndrome,MLS）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于黏多糖贮积症VI型（MPSVI）。它主要是由于体内缺乏艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶，导致硫酸皮肤素等黏多糖在体内蓄积，进而引起多系统损害。病因机制马罗托-拉米综合征的病因主要与遗传和环境因素有关。患者通常携带特定的基因突变，这些突变导致艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶的缺