溶血性贫血实诊.pptVIP

;;红细胞破坏的场所;溶血性贫血分类

一、按发病机制;;;;;;其它分类;血管外溶血的发生机制;;血管内溶血的发生机制;;溶血性贫血有哪些临床表现;急性溶血：;慢性溶血：;溶血性贫血检验的共性改变;;;3．胆红素代谢异常;;溶血性贫血实验室检查步骤;;;;二、确定是何种或是何原因引起的溶贫;;溶血性贫血的治疗原则;;;;;溶血性贫血的筛查试验;红细胞膜缺陷的检测;红细胞酶缺陷的检测;珠蛋白生成异常的检测;自身免疫性溶血性贫血检测;阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测;遗传性球形红细胞增多症概述;遗传性球形红细胞增多症临床表现;球形红细胞增多症实验室检查：;遗传性椭圆形细胞增多症;;遗传性椭圆形细胞增多症临床表现;椭圆形细胞增多症实验室检查;如何诊治遗传性椭圆形细胞增多症?;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

（G-6-PD）缺乏症;发病机制;G6PD缺乏症临床表现;;;;;;实验室检查;57;58;3.G6PD四氮唑蓝（NBT）试验

【原理】NADPH通过1-甲氧吩嗪二甲基硫酸盐的递氢作用，使浅黄色的硝基四氮唑蓝还原成紫色的甲臜，在650nm处测定光密度，反映NADPH生成量，后者生成多少与G6PD活性呈正相关。;阵发性睡眠性血红蛋白尿;PNH的发病机制;PNH的临床表现;PNH的实验室检验;治疗与预后;自身免疫性溶血性贫血(Autoimmunehemolyticanemia，AIHA);;;临床表现;实验室和其他辅助检查;;;常规治疗;预后与转归;海洋性贫血(地中海贫血);血红蛋白病

（Hemoglobinpathy);76;77;二．Hb种类;Hb类型：;3.人类珠蛋白基因结构和表达;类?珠蛋白基因簇:;82;4．Hb的发育演变与遗传控制;Hb发育演变与遗传控制的特点;二．Hb病的分类和分子基础;①错义突变：原密码子→另一密码

例：HbS（镰形细胞贫血症）;例：HbConstantSpring

--?141CGUUAA→--CGUCAAGCU----UAA;⑶整码突变：增加或减少一或多个密码子

例；HbGumHiu;⑷融合基因：由两个不同的基因联接而成;2．异常Ｈb的类型;91;92;93;⑵分子内部的氨基酸替代;（二）地中海贫血（地贫）

（Thalasemias-Thal);１．?地中海贫血（?地贫）;⑵?地贫的临床类型：;98;99;②HbH病

3个?基??受累，为双重杂合子（--/-?）

临床表现：中度贫血，脾大。

Hb特点：HbA↓，A2↓

HbH（?4）占5～30%，

少量为HbBart’s;③轻型?地贫;⑶?地贫的分子遗传基础（自学）;;;105;106;轻型贫血：轻度贫血，黄疸，脾大，

低色素

中间型：为变异型的纯合子或双重杂合子，

介于重型和轻型之间。

根据?肽链受抑制情况分类

?o地贫：完全不能合成?链

?+地贫：能合成部分?链（约5～30%);?o地贫?o?o重型地贫;临床表现和实验室检查;;;;;;;;RETURN;;;RETURN;谢谢大家！