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自身免疫疾病的症状与治疗方法

自身免疫疾病概述

常见症状表现

主要疾病类型

诊断方法

治疗方案

预防与管理

目录

contents

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自身免疫疾病概述

定义与分类

免疫系统异常

自身免疫疾病的核心特征是免疫耐受失衡，导致B细胞或T细胞对自身抗原产生异常反应，产生抗核抗体、类风湿因子等特异性自身抗体，攻击关节、皮肤、肾脏等组织。

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器官特异性疾病

病变局限于单一器官，如桥本甲状腺炎（甲状腺组织受损）、1型糖尿病（胰岛β细胞破坏）、重症肌无力（神经肌肉接头乙酰胆碱受体被攻击）。

系统性疾病

抗原抗体复合物广泛沉积引发多器官损害，包括系统性红斑狼疮（皮肤/肾脏/血液系统受累）、类风湿关节炎（关节滑膜慢性炎症）、干燥综合征（外分泌腺损伤）。

特殊类型

如肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）同时攻击肺泡和肾小球基底膜，寻常天疱疮靶向皮肤桥粒芯蛋白。

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发病机制

HLA基因多态性显著相关（如HLA-DR4与类风湿关节炎、HLA-B27与强直性脊柱炎），家族聚集性明显但属多基因遗传模式。

遗传因素

调节性T细胞功能缺陷导致对自身抗原的免疫耐受失效，Th17/Treg细胞比例失衡是关键致病环节。

免疫耐受破坏

病毒感染（EB病毒触发多发性硬化）、紫外线辐射（加重红斑狼疮皮疹）、化学物质（吸烟促进瓜氨酸化蛋白生成）通过分子模拟或表位扩散机制诱发疾病。

环境诱因

7，6，5！4，3

XXX

流行病学特点

性别差异

75%患者为女性，雌激素通过调节B细胞活化因子促进自身抗体产生（如桥本甲状腺炎女性发病率是男性8倍），但强直性脊柱炎男性更易感。

疾病负担

全球约3%人口受累，系统性红斑狼疮和类风湿关节炎导致显著残疾调整生命年损失。

年龄分布

系统性红斑狼疮多见于育龄期女性，类风湿关节炎好发于30-50岁，原发性胆汁性肝硬化常见于中年女性。

地域特征

多发性硬化症在北半球高纬度地区发病率更高，与环境因素如维生素D缺乏相关。

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常见症状表现

全身症状（发热/疲劳）

持续性低热

体温长期维持在37.3-38℃之间，无明显诱因且可能伴随夜间盗汗，与免疫细胞释放炎症因子相关，常见于系统性红斑狼疮等疾病。

体重下降

非刻意减重情况下出现进行性消瘦，可能与慢性炎症消耗或甲状腺功能亢进相关，需排查自身免疫性疾病合并代谢异常。

重度疲劳

患者即使充分休息仍感持续倦怠，能量代谢异常导致，多发性硬化、干燥综合征等疾病中尤为明显，需结合维生素B族补充及基础疾病治疗。

局部症状（关节/皮肤病变）

对称性关节肿痛

类风湿关节炎典型表现为手指、腕关节等小关节对称性肿胀伴晨僵，活动后加重，与滑膜炎症及软骨损伤直接相关。

特征性皮肤红斑

系统性红斑狼疮患者面部出现蝶形红斑，皮肌炎则表现为眶周紫红色斑疹，均与免疫复合物沉积或血管炎相关。

关节畸形进展

未经治疗的类风湿关节炎可导致天鹅颈样畸形，强直性脊柱炎引发脊柱竹节样改变，需早期生物制剂干预延缓进展。

雷诺现象

手指遇冷后出现苍白-青紫-潮红三相变色，常见于硬皮病等结缔组织病，反映血管内皮免疫损伤。

系统特异性症状

肾脏损害

狼疮性肾炎表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全，病理可见免疫复合物沉积，需通过肾活检明确分型指导治疗。

抗磷脂抗体综合征引发脑梗，狼疮脑病可出现癫痫或精神症状，需MRI及脑脊液检查鉴别。

免疫性血小板减少症（ITP）致皮肤瘀斑，自身免疫性溶血性贫血引发黄疸，需骨髓穿刺排除恶性疾病。

神经系统受累

血液系统异常

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主要疾病类型

以多系统受累为特征，典型表现为颧部蝶形红斑、光敏感、关节痛、肾脏损害（蛋白尿、血尿）及血液系统异常（白细胞减少、贫血）。抗核抗体（ANA）和抗双链DNA抗体阳性具有诊断意义。

系统性自身免疫病（SLE/RA）

系统性红斑狼疮（SLE）

主要累及对称性小关节（近端指间关节、掌指关节），晨僵持续超过1小时，可伴类风湿结节。X线可见关节侵蚀，类风湿因子（RF）和抗CCP抗体阳性率高。

类风湿关节炎（RA）

兼具SLE、硬皮病和多发性肌炎特征，高滴度抗U1-RNP抗体阳性，表现为雷诺现象、手指肿胀、肌炎和肺动脉高压。

混合性结缔组织病

桥本甲状腺炎

甲状腺自身抗体（TPOAb、TgAb）阳性，早期可表现为甲状腺功能亢进，后期发展为甲状腺功能减退，甲状腺质地坚硬且弥漫性肿大。

1型糖尿病

胰岛β细胞破坏导致胰岛素绝对缺乏，多青少年起病，需终身胰岛素治疗，常伴其他自身免疫病如乳糜泻或甲状腺疾病。

自身免疫性肝炎

转氨酶升高，抗平滑肌抗体（SMA）或抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）阳性，肝活检可见界面性肝炎，需免疫抑制剂治疗。

原发性胆汁性胆管炎

抗线粒体抗体（AMA-M2）阳性，慢性胆汁淤积导致皮肤瘙痒、黄疸，病理可见小叶间胆管非化脓性破坏。

器官特异性自身免疫病

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