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《多发性神经炎诊断与治疗指南(2025年版)》

一、概述

多发性神经炎（Polyneuropathy）是由多种病因引起的周围神经对称性、多灶性损害，以肢体远端感觉、运动及自主神经功能障碍为核心表现的一组临床综合征。其病理机制涉及神经轴索变性、节段性脱髓鞘或两者并存，可急性、亚急性或慢性起病。2025年版指南结合近5年循证医学进展及临床实践需求，聚焦精准病因诊断与个体化治疗策略，强调早期干预对改善预后的关键作用。

二、临床表现与分型

（一）核心症状

1.感觉障碍：典型表现为肢体远端（手、足）对称性“手套-袜套样”感觉减退或异常，包括麻木、刺痛、烧灼感或痛觉过敏。急性起病者（如吉兰-巴雷综合征）可伴根性痛（如腰背部、下肢放射性痛）；慢性者（如糖尿病周围神经病变）多为渐进性感觉减退。

2.运动障碍：远端肌无力（如手指精细动作困难、足下垂），可伴肌萎缩（以小鱼际、骨间肌、胫前肌常见）。腱反射减弱或消失（下肢膝腱、跟腱反射最早受累）。

3.自主神经功能障碍：常见皮肤干燥、脱屑，指甲脆裂；出汗异常（局部多汗或无汗）；严重者可出现体位性低血压、胃肠功能紊乱（便秘或腹泻）、排尿障碍（尿潴留或失禁）。

（二）临床分型

根据病程与病理特点分为：

-急性型（病程＜4周）：以吉兰-巴雷综合征（GBS）及其变异型（如MillerFisher综合征）为主，多与前驱感染（空肠弯曲菌、巨细胞病毒等）相关。

-亚急性型（病程4周~3个月）：常见于副肿瘤综合征、药物或重金属中毒（如异烟肼、铂类化疗药、铅中毒）。

-慢性型（病程＞3个月）：以代谢性（糖尿病、尿毒症）、营养缺乏（维生素B1/B12缺乏）、遗传性（如腓骨肌萎缩症）及免疫相关性（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，CIDP）为主。

三、诊断标准与流程

（一）初步筛查

1.病史采集：重点关注：①起病速度（急性/慢性）；②伴随症状（发热、皮疹、体重下降提示感染或肿瘤）；③基础疾病（糖尿病、甲状腺功能异常）；④用药史（抗结核药、化疗药）；⑤毒物接触史（有机溶剂、重金属）；⑥家族史（遗传性周围神经病）。

2.体格检查：需系统评估：①感觉平面（区分中枢性与周围性损害）；②肌力分级（MRC量表）；③腱反射（下肢＞上肢）；④自主神经体征（皮肤温度、出汗试验）；⑤足畸形（高弓足提示遗传性）。

（二）辅助检查

1.神经电生理检查（核心依据）：

-神经传导速度（NCV）与肌电图（EMG）：区分脱髓鞘与轴索损害：脱髓鞘表现为传导速度显著减慢（＜正常下限的70%）、F波潜伏期延长；轴索损害表现为复合肌肉动作电位（CMAP）/感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低（＜正常下限的50%）。

-针极EMG：急性期可见纤颤电位、正锐波（提示失神经支配）；慢性期可见运动单位电位时限增宽、波幅增高（提示神经再生）。

2.实验室检查：

-基础筛查：血常规（贫血提示营养缺乏）、血糖（空腹+糖化血红蛋白，HbA1c≥7.0%提示糖尿病相关性）、肝肾功能（尿毒症性周围神经病变）、甲状腺功能（甲减/甲亢）。

-特异性检测：①维生素水平（维生素B1、B12、叶酸）；②免疫相关指标（抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、免疫球蛋白、补体）；③副蛋白血症筛查（血清蛋白电泳、免疫固定电泳，提示骨髓瘤或意义未明单克隆丙种球蛋白病，MGUS）；④重金属检测（血/尿铅、砷、汞）；⑤感染筛查（HIV抗体、乙肝/丙肝病毒、莱姆病抗体）。

3.神经活检（有创，严格指征）：适用于：①电生理提示混合性损害且病因不明；②怀疑血管炎性周围神经病（需结合血管炎抗体）；③遗传性周围神经病（如法布里病，需电镜观察髓鞘结构）。

（三）诊断要点

需满足：①对称性肢体远端感觉/运动障碍；②神经电生理证实周围神经损害；③排除中枢神经病变（如脊髓病、多发性硬化）、肌肉疾病（肌病）及神经-肌肉接头疾病（如重症肌无力）。

四、鉴别诊断

1.中枢神经病变：脊髓病变（如脊髓亚急性联合变性）表现为传导束性感觉障碍（平面清晰，无手套-袜套样分布）、锥体束征（腱反射亢进、病理征阳性）；脑梗死多为单侧非对称性损害。

2.肌肉疾病：肌病以近端肌无力为主（如爬楼梯困难），肌酶（CK、LDH）升高，肌电图提示肌源性损害（短时限、低波幅运动单位电位）。

3.神经-肌肉接头疾病：重症肌无力表现为波动性无力（晨轻暮重），新斯的明试验阳性，血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

五、治疗原则与方案

（一）病因治疗（关键）

1.代谢性：

-糖尿病性：严格控制血糖（HbA1c目标＜7.0%），联合使用α-硫辛酸（600mg/d静