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- 2026-02-16 发布于河北
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;;;;胚胎学基础;;;睾丸发育异常(隐睾/无睾);尿道畸形(尿道下裂/上裂);;;外阴异常(处女膜闭锁);;Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征
表现为阴道上2/3缺如合并子宫发育不良,但卵巢功能正常,第二性征发育不受影响。
临床表现
青春期后原发性闭经,部分患者因宫腔积血出现周期性腹痛,常合并泌尿系统畸形(如单侧肾缺如)。
诊断评估
通过盆腔超声、MRI检查明确阴道长度及子宫发育情况,需同时排查泌尿系统和骨骼系统相关畸形。
治疗方法
首选非手术的阴道扩张法,无效者需行人工阴道成形术(如Vecchietti术式),术后需长期使用阴道模具维持阴道深度。;;膀胱发育异常(重复膀胱/憩室);;尿道解剖学变异;;;影像学检查方法;染色体与激素检测;;男性畸形矫正术;;新生儿期干预策略;
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