Chiari-畸形合并脊髓空洞症的诊治和思考课件.pptVIP

Chiari畸形合并脊髓空洞症

的诊断和治疗及思考

定义

脊髓空洞症也叫脊髓积水空洞症

脊髓内的异常积液包括两种病理类型。早在1827年Olliver就发现扩大的脊髓中央管，使用了脊髓空洞症来描述这一状态。

Stilling（1859）证实了幼年和成年脊椎动物都有脊髓中央管终生存在。

Schüppel（1865）将病理性扩大的脊髓中央管称为脊髓积水症

Simon（1875）将与中央管不连续的髓内空洞称为脊髓空洞症。

到目前为止，临床还不能将存活患者的两种病理状态明确区分。

常见临床表现

节段性分布的痛温觉下降而触觉保留的分离性感觉障碍；

手部、前臂尺侧、岗上肌群萎缩；晚期出现锥体束征或上运动神经元麻痹；少数只有运动障碍；

植物神经如汗分泌障碍；

其他：发迹低；颈短；脊柱侧弯；关节变形；患肢肥大。

起病隐匿，发展缓慢。

Arnold-Chiari畸形

又称小脑扁桃体下疝。是以小脑扁桃体延长为主的后颅窝中轴脑组织向下移位，经枕大孔进入颈椎管的畸形。三型：I型，仅有小脑扁桃体下疝。II型，小脑扁桃体和下蚓部、延髓、桥脑、IV脑室均延长下移，末端进入椎管内。III型，在II型的基础上，伴脑积水和脊膜、小脑膨出。成人以I型最多见，常合并脊髓空洞症。合并脊髓空洞者为A型；无脊髓空洞者为B型。II、III型多见于婴幼儿。

思考

为什么I型常合并脊髓空洞症？

发病机理

脑脊液动力学异常学说：

Gardner水锤效应学说

Ball和Dayan血管周围间隙渗透学说

william学说

先天性异常学说：认为本病就是一种先天性发育异常。Arnold-Chiari畸形也是先天性发育异常，有人提出与后颅窝容积狭小有关。

其它：血循环异常；创伤；免疫等等。

思考

4）MRI显示脑脊液在枕大孔区围绕扁桃体尖梗阻，未见空洞与IV室存在交通。3例后正中孔异常，手术证实1例薄膜粘连；1例为颗粒状淀粉样组织。1例脑脊髓空洞症。5）改善枕颈区蛛网膜下腔脑脊液循环的多种方法均能见到空洞塌陷。有的病例在术后第2天即可见到空洞塌陷。有的则在3个月后才发现空洞塌陷。

诊断

1．

本病依靠临床表现和详细的体检，诊断不难。影像诊断方法的发展提高了人们对脊髓空洞症的认识，特别是合并Arnold-Chiari畸形的几率之高超出前人的想象，MRI的应用使人们的认识进一步更新。反过来也影响了本病外科治疗的发展。本病需要鉴别合并空洞髓内肿瘤。

2．辅助检查：1）X线平片；2）脊髓造影；3）术中实时B超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X线平片，前者能充分显示脊髓空洞的形态和脑脊液的循环情况，后者有助于发现骨性畸形。

3．分类：交通性和非交通性：前者指空洞与中央管和第IV脑室相交通，这种交通在影像资料上还不易发现，目前多指合并枕颈区畸形的患者；后者指髓内独立的空腔，多见于继发性脊髓空洞症。

根据影像资料还分为扩张性和萎缩性脊髓空洞症，前者适合外科治疗。

曾经使用过的

手术方法

枕下和上位颈椎减压术+中央管堵塞术；

第IV脑室-脊髓蛛网膜下腔分流术；

脊髓切开和/或空洞-蛛网膜下腔分流术；

终末脑室开放术（终丝切断）；

空洞-池引流术；

空洞抽吸或闭塞术；

脑室分流术

国内报道的手术方

枕下和颈1-2减压术；

枕下和颈1-2减压术+空洞穿刺/分流；

枕下和颈1-2减压术+枕大池成形术/蛛网膜下腔松解术；

枕下和颈1-2减压术+小脑扁桃体切除+枕大池成形术/蛛网膜下腔松解术；

空洞-腹腔分流术；

趋势

枕下减压术在上升；

空洞切开在下降

争议焦点

蛛网膜保留与否？

硬膜切开与否？

枕颈减压窗的大小（枕大孔区减压还是扩大后颅窝减压？）

思考

如果各种手术治疗的效果接近，手术方式应该选择复杂化？简单化？

后颅窝减压还是枕大孔区减压？脑脊液梗阻的部位在枕大孔区。颅-脊髓脑脊液的交通可通过腹侧、两侧、小脑谷。所以，减压应该尽量扩大？还是合理为止？

切除或分离扁桃体是否会引起粘连？局部蛛网膜下腔松解后是否不再发生粘连

空洞切开的部位是在后根出口附近还是后正中沟？