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天疱疮治疗进展与中医药应用探讨.pdf

口腔医学杂志2005年3月第4Q鲞筮翅』墨：：

．专家笔谈．

天疱疮治疗的探讨

周威赵瑞芳

天疱疮(pemphigus)是一种可以危及生命的自用cs可使生长发育及肾上腺皮质功能受到抑制。

身免疫性皮肤一黏膜疱性疾病。病损表现为薄壁、易下丘脑一垂体一肾上腺轴受到抑制，为cs治疗的重要

破裂的大疱，组织病理为棘层细胞松解所致的表皮并发症，其发生与制剂、剂量、疗程等因素有关。每

内水疱。病损可单发于口腔(56％)或皮肤日用泼尼松20mg以上大于3周，或出现医源性柯

(12％)，亦可同时发病(32％)。研究表明，在天疱兴综合征时，应考虑。肾上腺皮质功能已受到抑制。

疮患者血循环中存在抗角朊细胞间物质的天疱疮抗并发感染亦为常见不良反应，以真菌、结核菌、葡萄

体，该抗体与角朊细胞连接蛋白——桥粒中的抗原球菌、变形杆菌、绿脓杆菌和各种疱疹病毒感染

结合后，使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后为主。

者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘层松解，形成皮近年来有学者提出了大剂量cs冲击疗法(口

内疱，。服或通过静脉)，其对免疫系统可产生持久作用，且

天疱疮在临床上分为寻常型天疱疮、增殖型天临床疗效迅速。

疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮4种类型，以及2．其他免疫抑制药物：可作为cs类药物的佐

疱疹样天疱疮、IgA型天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药剂或替代剂，如环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)、

物诱发型天疱疮等亚型。口腔科最常见的类型是寻苯丁酸氮芥(chlorambucil，CB1348)、硫唑嘌呤

常型天疱疮。大部分患者在皮肤损害发生之前4～(azathioprinum，AZP)、反应停(thalidomide)、雷公藤

12个月先有El腔黏膜的水疱或糜烂¨引。因此，El(tripterigium，T—II，WilfordiiHook．F)及霉酚酸酯

腔科医师对本病的重视、明确的诊断及积极、有效的(mycophenolatemofetil，MMF)等。单用免疫抑制剂

治疗，对疾病的控制及预后具有重要意义。适用于病情稳定的轻型患者。若与CS联合应用疗

一

、目前天疱疮的治疗状况效较佳，并可以缩短治疗时间，降低cs的控制量和

1．皮质类固醇：皮质类固醇(corticosteroids，cs)维持量，减少其副作用。

类药物为目前治疗天疱疮的首选药物J，用药原则环磷酰胺与氮芥作用相近，属细胞周期非特异

是“早期应用，足量控制、合理减量，小量维持”。性药物，能引起DNA键的交叉联结而抑制DNA的

运用CS类药物对天疱疮进行全身免疫抑制治合成，也可干扰RNA的功能，对机体的细胞免疫及

疗，大多数天疱疮患者对小到中等剂量的CS反应体液免疫均有抑制作用，可减少激素用量和不良反

良好，有研究表明泼尼松60～100mg／d可有效控制应，减少天疱疮的复发率。2～4mg·kg～·d(儿

临床症状，缓解病情，阻止新病损发生，降低死亡率。童常用量：l～6mg·kg～·d)分3次口服，连用

但长期使用cs可引起诸多副作用：如柯兴10～14天，休息1～2周后重复。大剂量环磷酰胺

(Cushings)综合征、易出血倾向、创口愈合不良、痤静脉冲击疗法已有多例成功报道J。