儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识（2024版）课件.pptxVIP

儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2024版)守护儿童健康的专业指南

目录第一章第二章第三章概述与流行病学诊断标准更新狼疮性肾炎管理

目录第四章第五章第六章基础治疗策略重症与特殊治疗治疗监测与预后管理

概述与流行病学1.

cSLE定义与特点多系统受累的自身免疫病：儿童系统性红斑狼疮（cSLE）是以血管炎和结缔组织炎症为特征的慢性自身免疫性疾病，可累及皮肤、肾脏、血液、神经等多个系统，临床表现复杂多样。儿童特异性表现：相较于成人，cSLE患儿更易出现肾脏（44%）、神经系统（29%）及血液系统（血小板减少达21%）的严重受累，疾病活动性更高且脏器损伤更严重。典型标志性症状：面部蝶形红斑（发生率40%-60%）、光敏感、口腔溃疡及甲周血管炎是特征性皮肤表现，常伴发热、关节痛等全身症状。

发病年龄集中趋势cSLE好发于7岁以上儿童，15-34岁为全球SLE发病高峰年龄段，但儿童患者中幼儿及青少年均可发病。疾病严重性特点儿童患者起病更急骤，病程中多系统损害发生率显著高于成人，如发热（46%vs成人35%）、狼疮肾炎（44%vs成人13%-23%）。遗传与环境交互作用已发现100余个易感基因位点，HLA-DR2等位基因与中国患者密切相关，病毒感染、紫外线暴露等环境因素可诱发疾病。地区与种族差异我国cSLE约占狼疮总病例的10%-20%，全球发病率0.4/10万-0.6/10万