侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤伴假性动脉瘤形成1例报告及文献复习.docx

研究报告

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侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤伴假性动脉瘤形成1例报告及文献复习

一、病例报告

1.患者基本信息

(1)患者男性，48岁，主诉右上腹疼痛伴恶心呕吐3天。患者既往有高血压病史10年，无糖尿病、心脏病等慢性病史。入院查体：体温37.5℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压160/100mmHg。右上腹部轻度压痛，无明显肌紧张和反跳痛。实验室检查：白细胞计数10.5×10^9/L，中性粒细胞百分比80%，血红蛋白120g/L，血小板计数200×10^9/L。肝肾功能、电解质、血糖等指标基本正常。

(2)患者于当地医院就诊，行腹部CT检查提示：右肾占位性病变，考虑肾血管平滑肌脂肪瘤可能性大。为进一步明确诊断，患者转至我院就诊。我院门诊以“右肾占位性病变待查”收入泌尿外科。入院后，患者无明显发热、黄疸、血尿等症状。

(3)患者入院后，完善相关检查，包括腹部增强CT、MRI、肿瘤标志物等。腹部增强CT显示：右肾巨大占位性病变，约10cm×8cm×7cm，形态不规则，边界清晰，内部密度不均，可见多个分隔。增强扫描示肿瘤实质部分明显强化，分隔及囊变区未见明显强化。MRI检查结果与CT类似。肿瘤标志物检测：甲胎蛋白（AFP）0.1ng/ml，癌胚抗原（CEA）2.3ng/ml，糖类抗原19-9（CA19-9）7.2U/ml，均无明显升高。

2.临床表现

(1)患者初期症状主要为右上腹疼痛，呈持续性钝痛，活动后加剧。疼痛多位于腰部，可向腹部、背部放射。部分患者伴有恶心、呕吐，食欲下降，体重减轻。疼痛程度不一，部分患者疼痛较轻，可忍受；而部分患者疼痛剧烈，影响日常生活。

(2)随着病情发展，患者可能出现腰腹部肿块，肿块质地较硬，表面光滑，可随呼吸和体位变化而移动。部分患者因肿块较大，出现腹部不适、压迫感，甚至影响呼吸。此外，肿瘤增大可能压迫周围器官，如肾脏、肝脏、肠道等，导致相应的症状，如腰痛、黄疸、便秘等。

(3)部分患者可能出现血尿，多为无痛性血尿，可伴有尿频、尿急、尿痛等症状。血尿程度不一，部分患者血尿较轻，仅表现为镜下血尿；而部分患者血尿较重，可出现肉眼血尿。此外，肿瘤破裂可导致急性腹痛、腹膜刺激征，甚至休克。

3.影像学检查

(1)患者入院后，首先接受了腹部增强CT检查。CT扫描显示，患者右肾区存在一巨大占位性病变，大小约为10cm×8cm×7cm，形态不规则，边界清晰。肿瘤内部密度不均，可见多个分隔，分隔宽度不一，约1-3mm。肿瘤实质部分明显强化，CT值由平扫的40HU升高至强化后的70-80HU，延迟期强化程度逐渐减弱。肿瘤周围可见少量脂肪密度组织，提示脂肪成分的存在。同时，CT扫描还显示肿瘤与周围器官如肝脏、肠道、脾脏等无粘连，且未见明显侵犯征象。

(2)为了进一步明确病变性质，患者随后接受了MRI检查。MRI扫描显示，肿瘤在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，信号不均匀，与肾脏实质信号相比存在明显差异。动态增强扫描显示，肿瘤实质部分在动脉期明显强化，CT值由平扫的30HU升高至动脉期的60-70HU，门脉期强化程度逐渐减弱，延迟期信号逐渐趋于均匀。MRI脂肪抑制序列显示，肿瘤内脂肪成分明显，符合肾血管平滑肌脂肪瘤的典型影像学特征。此外，MRI还显示肿瘤周围未见明显侵犯和淋巴结肿大。

(3)除了CT和MRI检查，患者还接受了肿瘤标志物检测。结果显示，甲胎蛋白（AFP）0.1ng/ml，癌胚抗原（CEA）2.3ng/ml，糖类抗原19-9（CA19-9）7.2U/ml，均无明显升高。这进一步支持了肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断。结合患者的临床表现、影像学检查结果以及实验室检查，综合考虑，最终诊断为侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤伴假性动脉瘤形成。该病例的影像学检查结果为临床诊断提供了重要依据，为后续治疗方案的选择提供了参考。

二、病理学特点

1.肿瘤组织学特征

(1)肿瘤组织学检查显示，侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞主要由成熟的平滑肌细胞、血管内皮细胞和脂肪细胞组成。在镜下观察，肿瘤细胞排列呈巢状、片状或腺泡状，细胞核呈圆形或椭圆形，核膜清晰，核仁不明显。平滑肌细胞呈梭形或长方形，胞质丰富，含有肌原纤维。血管内皮细胞呈扁平或立方形，胞质较薄，核呈圆形或椭圆形。脂肪细胞呈圆形或卵圆形，胞质内含有大量脂滴。

(2)在病理切片中，肿瘤的血管成分丰富，血管壁由单层扁平内皮细胞构成，血管周围可见平滑肌细胞环绕。部分肿瘤区域可见血管扩张、扭曲，甚至形成假性动脉瘤。此外，肿瘤内还可见到不同程度的坏死和出血。在一例具体病例中，病理切片显示肿瘤内脂肪细胞占肿瘤体积的60%，平滑肌细胞占30%，血管内皮细胞占10%，符合肾血管平滑肌脂肪瘤的组织学特征。

(3)侵袭性肾血管平滑肌脂肪