肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南.pdfVIP

肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南

【概述】

先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新

生儿胃肠畸形的第2位，

在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。男婴较

女婴为多，男女之比为

3～4：1，且有家族性发病倾向。先天性巨结肠是由于

胚胎发育期在病毒感染、

代谢紊乱、胎儿局部血运障碍等因素作用下，造成肠

壁神经节细胞减少或发育

停顿，或神经节细胞变性，致使远端无神经节细胞的

肠段呈痉挛、狭窄状，形

成功能性肠梗阻。90％以上的病变发生在直肠和乙状

结肠远端部分。病变的肠

段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，形成功能性梗阻，

粪便不能通过病变肠段或

通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结

肠内。随着时间的推移，

肠管狭窄段上方因粪便积聚而变得肥厚、粗大，这就

形成了先天性巨结肠。

【临床表现】

1．胎便排出延迟，顽固性便秘。正常新生儿几乎

全部在生后24小时内排

出第一次胎粪，2～3天内排尽。患儿由于胎粪不能通

过狭窄肠道，首先出现

的症状为胎粪性便秘，生后不排胎粪，胎粪开始排出

及排空时间均推迟。约

90％的病例出生后24小时内无胎粪排出。一般在2～

6天内即出现部分性甚至

完全性低位肠梗阻症状，开始呕吐