2026年西藏小儿血友病甲一例报告并文献复习.docx

研究报告

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2026年西藏小儿血友病甲一例报告并文献复习

一、病例介绍

1.1病例基本信息

(1)本病例为2026年3月在我院儿科接收的一名藏族小儿血友病甲患者，男性，年龄6岁。患者出生后即出现易出血症状，表现为皮肤瘀斑、鼻出血及牙龈出血等。随着年龄增长，出血症状逐渐加重，活动后关节疼痛肿胀，活动受限。患者家族中无类似病史，父母非近亲结婚。

(2)患者入院时生命体征平稳，查体发现皮肤有多处瘀斑，以四肢为著，关节肿胀明显，活动受限。实验室检查结果显示，凝血酶原时间(PT)延长至22秒，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长至80秒，凝血因子VIII活性(FVIII:C)仅为1%。根据临床表现及实验室检查结果，诊断为血友病甲。

(3)患者于入院后接受了针对性的治疗，包括注射重组人凝血因子VIII、控制出血、预防关节病变等。治疗期间，患者关节疼痛明显减轻，关节肿胀逐渐消退，活动能力恢复。经过2个月的治疗，患者病情得到明显改善，FVIII:C水平上升至5%。患者出院后，将继续接受长期治疗和随访。

1.2病例临床表现

(1)患儿自出生以来，即表现出典型的血友病甲症状。初期表现为皮肤瘀斑，尤其在关节周围、肌肉处及软组织挫伤后更为明显。随着年龄的增长，瘀斑的频率和大小逐渐增加，且愈合时间延长。此外，患儿还常出现鼻出血和牙龈出血，尤其在感冒、发烧或口腔护理不