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中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)

一、前言

系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus,SLE）是一种以自身抗体产生和免疫复合物沉积为特征的自身免疫性疾病，可累及全身多系统、多器官，临床表现复杂多样，病程迁延反复，严重影响患者生存质量和寿命。我国SLE患病率约为30-70/10万，以育龄女性为主（男女比例1:9-12），且存在地域差异，南方地区患病率高于北方。

随着免疫诊断技术的进步、靶向治疗药物的研发及多学科管理模式的推广，SLE诊疗水平显著提升，但仍面临早期诊断困难、治疗达标率低、长期预后差异大等挑战。为进一步规范我国SLE诊疗实践，中华医学会风湿病学分会组织全国百余位专家，基于最新循证医学证据（截至2024年12月），结合我国医疗资源特点，修订本指南，旨在为临床医师提供全面、系统、可操作的诊疗建议。

二、诊断标准与分类

2.1诊断标准

目前国际通用的SLE诊断标准为2019年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）分类标准，本指南推荐采用该标准进行诊断（表1）。

表12019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准

领域

条目

权重（分）

临床标准

急性cutaneous狼疮

2

亚急性cutaneous狼疮

4

慢性cutaneous狼疮

6

口腔溃疡

2

非瘢痕性脱发

2

滑膜炎（≥2关节肿胀/压痛+晨僵）

6

浆膜炎（胸膜炎/心包炎）

6

肾脏受累（尿蛋白/肌酐比值≥0.5mg/mg或红细胞管型）

10

神经受累（癫痫/精神病/多发性单神经炎/脊髓炎/外周神经病变/脑炎）

8

溶血性贫血

4

白细胞减少（4×10?/L）或淋巴细胞减少（1×10?/L）

3

血小板减少（100×10?/L）

3

免疫学标准

ANA阳性（HEp-2细胞法，滴度≥1:80）

基础条件

抗dsDNA抗体阳性（ELISA法≥2倍ULN或Farr法阳性）

6

抗Sm抗体阳性

6

抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体/抗β?GPI抗体/狼疮抗凝物）

2

低补体（C3/C4降低或两者均降低）

4

直接Coombs试验阳性（无溶血性贫血时）

3

注：

需首先满足ANA阳性（基础条件）；

总分≥10分且排除其他疾病（如感染、肿瘤、其他结缔组织病）即可诊断SLE。

2.2鉴别诊断

SLE需与以下疾病鉴别：

其他自身免疫病：类风湿关节炎（RF/抗CCP抗体阳性，关节畸形）、干燥综合征（口干眼干，抗SSA/SSB抗体阳性）、混合性结缔组织病（抗U1RNP抗体高滴度阳性）；

感染性疾病：败血症（高热、血培养阳性）、结核（低热、盗汗、结核菌素试验阳性）、病毒感染（EB病毒、HIV，特异性抗体阳性）；

血液系统疾病：特发性血小板减少性紫癜（孤立血小板减少，无多系统受累）、淋巴瘤（淋巴结肿大，病理活检确诊）；

药物性狼疮：有明确用药史（如肼屈嗪、普鲁卡因胺），停药后症状缓解，抗组蛋白抗体阳性。

三、病情评估

3.1疾病活动度评估

推荐使用SLEDAI-2K评分系统（表2），每2-4周评估1次，指导治疗调整。

表2SLEDAI-2K评分系统（总分0-105分）

条目

定义

分值

神经系统

癫痫、精神病、器质性脑病综合征、视觉障碍、脑血管意外

8分/项

狼疮头痛、颅神经病变、狼疮性脑膜炎

4分/项

肾脏

尿蛋白0.5g/24h、新出现或加重的管型尿

4分/项

血液系统

白细胞3×10?/L、血小板50×10?/L

4分/项

肌肉骨骼

关节炎、肌炎

4分/项

皮肤黏膜

皮疹、黏膜溃疡、脱发

2分/项

浆膜炎

胸膜炎、心包炎

2分/项

免疫学

抗dsDNA抗体升高、低补体（C3/C4降低）

2分/项

发热

体温38℃（排除感染）

1分

血小板减少

50-100×10?/L

1分

疾病活动度分级：

缓解：SLEDAI-2K=0分；

轻度活动：1-4分；

中度活动：5-9分；

重度活动：≥10分。

3.2脏器损害评估

3.2.1肾脏损害

临床表现：蛋白尿（0.5g/24h）、血尿（5个RBC/HP）、管型尿、肾功能不全（eGFR60ml/min/1.73m2）；

检查：尿蛋白/肌酐比值（UPCR）、尿沉渣镜检、肾功能（血肌酐、eGFR）、肾脏超声，必要时肾活检（推荐用于：①尿蛋白1g/24h；②不明原因肾功能下降；③怀疑狼疮性肾炎（LN）但诊断不明确者）。

3.2.2神经精神狼疮（NPSLE）

临床表现：头痛、癫痫、认知障碍、精神病、脑血管病等；

检查：脑脊液（压力、蛋白、糖、细胞数、寡克隆区带）、头颅MRI（T2/FLAIR高信号提示炎症）、脑电图（癫痫波）、自身抗体（抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体）。

3.2.3心血管损害

风险因素：高血压、高脂血症、吸烟、糖皮质