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成人斯蒂尔病诊疗规范2023版

成人斯蒂尔病a（dultonselStillsdisease,AOSD）是一种病因未明的、以长期间歇性发

热、一过性充血性皮疹、关节炎或关节、咽为主要临床表现，伴有周围血白细胞总数

及粒细胞增高和肝功能受损、淋巴结肿大、胸膜炎等多系统受累的临床综合征，自Wissler

1943年首先报道后，Fai18ni1（946）相继描述，故又称Wissler-Fanconi综合征。因其临床表

现酷似脓毒血症或感染引起的变态反应，国内在1964年命名该病为“变应性亚败血症”，

现统一称之为成人斯蒂尔病。

AOSD病程分为单循环、多循环和反复发作关节炎。一部分患者可以在治疗后持续缓

解或痊愈，部分患者经多次复发后缓解。

【病因与发病机制】

AOSD发病机制仍不明确，可能是在遗传基础上，感染诱发炎症，多种炎症细胞及炎

症因子共同作用导致疾病发生发展。

一（）遗传因素目前未发现AOSD的明确致病基因。

一（）感染尽管AOSD临床表现酷似脓毒血症,但病原学检查几乎均为阴性。在临床上，

尝试采用不同