肥大细胞增多症诊疗技术.ppt

疾病分型与严重程度评估08WHO最新分型标准肥大细胞白血病（MCL）皮肤型肥大细胞增多症（CM）累及骨髓和其他器官，需满足至少1项主要标准和1项次要标准（如血清类胰蛋白酶持续升高、骨髓活检异常肥大细胞浸润）。病变局限于皮肤，常见于儿童，表现为色素性荨麻疹或孤立性肥大细胞瘤，通常预后良好。罕见但侵袭性强，骨髓中肥大细胞占比≥20%，外周血可见肥大细胞，常伴器官功能障碍，预后极差。123系统性肥大细胞增多症（SM）改良严重度评分系统血小板100×10?/L反映骨髓纤维化或脾功能亢进，增加出血风险，需监测D-二聚体排除凝血异常。基因突变组合SRSF2/ASXL