扩张型与非扩张型左心室心肌病总结PPT.pptxVIP

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扩张型与非扩张型左心室心肌病总结PPT

DCM概述和病因

DCM临床表现与诊断

DCM的治疗策略

NDLVC特点与管理

CONTENTS

DCM概述和病因

扩张型心肌病（DCM）概述

DCM的发病率与预后

NDLVC的定义与发病机制

DCM是一种心肌病，特征为左室或双心室扩大伴收缩功能障碍，不能用负荷异常或心肌缺血解释。

DCM的发病率为0.13‰至0.84‰之间，确诊后5年生存率约50%，10年生存率约为25%，预后较差。

NDLVC是指无左心室扩张，存在非缺血性瘢痕/脂肪替代，可能伴有整体或局部室壁运动异常的心肌病，主要由遗传背景和基因突变引起。

定义及流行病学

NDLVC主要受遗传背景和基因突变影响，与ARVC、DCM的致病基因重叠。

NDLVC特征之一是非缺血性瘢痕或脂肪替代，导致左心室收缩功能异常。

部分NDLVC患者以严重心律失常为首发表现，猝死风险较高。

遗传因素

非缺血性瘢痕

心律失常风险

病因和发病机制

心室扩张、室壁变薄，伴随瘢痕形成及附壁血栓。

心肌细胞肥大、变性、坏死与纤维化，可能伴有炎症细胞浸润。

心肌收缩力减弱导致神经-体液机制激活，加剧心脏功能损害的恶性循环。

肉眼病理改变

组织学变化

病理生理过程

病理改变与病理生理

DCM临床表现与诊断

症状与体征

劳力性呼吸困难

夜间阵

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