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小儿先天性胆道闭锁诊疗指南

小儿先天性胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是新生儿期以肝外胆管进行性纤维闭塞为特征的严重肝胆系统疾病，为婴儿期胆汁淤积最常见病因，占儿童肝移植首位病因。本病早期诊断与干预直接影响预后，需多学科协作完成全周期管理。

一、疾病特征与流行病学

BA为胆管系统发育异常或获得性损伤所致的进行性病变，病理表现为肝外胆管（包括胆囊、肝总管、胆总管）纤维化闭塞，肝内胆管逐渐受累，最终发展为胆汁性肝硬化。全球发病率约1/5000-1/18000活产儿，亚洲地区（如日本、中国）发病率显著高于欧美（约1.5-2倍），女性略多于男性（男女比约1:1.5）。约10%病例合并